生酮飲食療法可以治療癫痫嗎？具體要怎麼做呢？

】。當體內脂肪含量高時，燃燒脂肪產生的酮體就成為大腦的能量來源，而酮體具有鎮靜的作用，對癫痫有療效。

生酮飲食是為數不多的幾種治療癫痫的方法之一，其他的治療方法包括：抗癫痫藥物，癫痫手術，迷走神經刺激術。對於一個癫痫患兒，大多數神經科醫生首先都會選擇藥物治療。一般來講，除了部分特殊情況外，生酮飲食不會作為治療癫痫的首選方案。

生酮飲食是一種高脂肪、低碳水化合物、低蛋白的飲食方案，機體主要依靠脂肪而不是碳水化合物來供應能量。它通過模擬饑餓療法來治療腦部疾病。在臨床上主要用來治療兩類疾病，它們是癫痫和有關葡萄糖利用障礙的先天代謝性疾病。本文將簡要綜述其歷史、生理學、療效、作用機制、適應症、禁忌症、缺陷、副作用、以及一些在治療的起始和維持過程中的實際問題。

歷史：

生酮飲食是從觀察饑餓能減少癫痫發作而開始的。很早以前，hippocrates用饑餓療法來治療癫痫，bible提到饑餓療法作為癫痫治療的一種方法。1921年，wilder提出一種高脂肪、低碳水化合物的飲食來模擬饑餓過程，但在當時，這種方法並沒有被實際應用。當苯巴比妥以及苯妥英鈉治療癫痫有效時，人們對飲食治療的興趣就減退了。然而，最近人們又把目光投向了生酮飲食治療，因為有20－30％的癫痫患兒是癫痫藥物治療無效的。十九世紀九十年代發明的新藥仍然沒有改變藥物難治性癫痫的比例。

生理學：

生酮飲食治療的基礎是大腦能夠利用酮體作為能量來源。酮體包括β－羟丁酸、乙酰乙酸以及丙酮，它們是脂肪分解的產物。在正常情況下，大腦從葡萄糖中獲得其主要的能量，當在饑餓狀態下，激素的改變使得脂肪細胞釋放脂肪，脂肪再在肝髒中代謝，肝髒將脂肪中的能量轉化到酮體中，然後釋放到血中，運送到大腦。

在生酮飲食時，患兒將處於一種酮症狀態，酮體的在體內的水平將會升高。血中的酮體水平可以進行測量，但我們通常不能每天都測量患兒體內的酮體水平。由於酮體在血液中處於高水平時，人的尿液中會有酮體出現，因此我們可以通過檢測尿液中的酮體情況來監測體內的酮體水平。

療效：

癫痫的治療：很多研究報道了生酮飲食能有效治療很多類型的兒童和成人癫痫，其中包括：失神發作、肌陣攣發作、全面強直發作、全面陣攣發作、全面強直－陣攣發作、簡單部分性發作、復雜部分性發作以及部分性發作泛化全面性發作。它可能對肌陣攣發作、失張力發作或猝倒發作以及不典型失神發作最為有效。而對兒童癫痫，包括lennox－gastaut綜合症在內的多種形式發作的綜合症也有一定療效。大約1/3的癫痫患兒，在6－12月的治療後發作減少>90%,而5％可以完全控制發作，另外1/3治療後發作減少50－90％，而剩下的1/3患兒沒有明顯改善。另外在部分癫痫患兒中，雖然癫痫發作沒有改善，但生酮飲食治療可以減少抗癫痫藥物的數量，增加患兒的認知功能，改善患兒的運動行為能力。

先天代謝性疾病的治療：生酮飲食是一些先天代謝性疾病可供選擇的一種治療手段，也是用於治療因不能轉運葡萄糖到大腦的兒童葡萄糖轉運體蛋白綜合症的一種方法，對於治療那些丙酮酸代謝障礙性疾病，例如丙酮酸脫氫酶缺陷，生酮飲食也是一種治療方法。同時它對嬰兒磷酸果糖激酶缺陷病的治療也是有效的。

作用機制：

生酮飲食減少癫痫發作的機制還不是很清楚。

適應症：

生酮飲食有兩個基本的適應症。第一、那些通過常規的抗癫痫藥物治療不能控制發作的兒童可以選擇生酮飲食治療。雖然生酮飲食能有效治療多種形式的癫痫發作，但由於它很難實施和堅持，長期的效果也缺乏很好的研究，因此仍然不能作為癫痫的一線治療手段。第二、某些先天代謝缺陷的兒童，如葡萄糖轉運體綜合症和丙酮酸脫氫酶缺乏，也是生酮飲食的適應症。盡管生酮飲食療法對癫痫可能有益，但小兒神經內科醫生在推薦生酮飲食治療前，對每個兒童需要進行仔細的評估。

禁忌症：

生酮飲食的內科禁忌症包括各種脂肪、酮體代謝障礙性疾病或線粒體病。這包括β－氧化缺陷、原發或繼發性肉毒鹼缺乏，肉毒鹼循環障礙，電子轉運鏈障礙，生酮、解酮障礙，丙酮酸羧化酶缺乏，丙酮酸脫氫酶、磷酸化酶缺乏性疾病。

一些抗癫痫藥物可能加重生酮飲食的某些副作用，因此當用生酮飲食時，我們需要注意這些藥物。它們包括乙酰唑胺、妥泰、唑尼沙胺，它們都可能導致酸中毒以及腎結石。另外還有一種需要密切注意的藥物是丙戊酸鈉。

最後，一些可以自己尋找食物以及對這種飲食限制不理解的兒童或成年人也不適合生酮飲食。如果沒有密切的監控，這些人不會堅持這種飲食，而這種監控通常是不現實的。

微量元素缺乏

生酮飲食會導致一些微量營養素以及肉毒鹼缺乏。它通常引起維生素b、維生素c、維生素d、鈣、鎂、鐵的缺乏。因此生酮飲食的兒童需要及時補充這些維生素和礦物質。肉毒鹼的補充對某些兒童也是有幫助的，但通常這是不需要的。

副作用：

同其他抗癫痫藥物一樣，生酮飲食也可能有各種輕重不等的副作用。常見的包括嘔吐、腹瀉、消化不良、厭食等。少見的包括生長緩慢、腎結石、心律失常。還可能損害白細胞和血小板的功能。而白細胞幫助我們抵抗感染，血小板能幫助我們止血。在極少數病例中，它可能致死。

生酮飲食構成比：

生酮飲食
為一種純天然飲食療法，患者進食高脂肪含量的食物，使飲食中脂肪與蛋白質加上碳水化合物的比例達到4∶1【脂肪：(蛋白質+碳水化合物)=4∶1】。當體內脂肪含量高時，燃燒脂肪產生的酮體就成為大腦的能量來源，而酮體具有鎮靜的作用，對癫痫有療效。

生酮飲食是為數不多的幾種治療癫痫的方法之一，其他的治療方法包括：抗癫痫藥物，癫痫手術，迷走神經刺激術。對於一個癫痫患兒，大多數神經科醫生首先都會選擇藥物治療。一般來講，除了部分特殊情況外，生酮飲食不會作為治療癫痫的首選方案。

  生酮飲食是一種高脂肪、低碳水化合物、低蛋白的飲食方案，機體主要依靠脂肪而不是碳水化合物來供應能量。它通過模擬饑餓療法來治療腦部疾病。在臨床上主要用來治療兩類疾病，它們是癫痫和有關葡萄糖利用障礙的先天代謝性疾病。本文將簡要綜述其歷史、生理學、療效、作用機制、適應症、禁忌症、缺陷、副作用、以及一些在治療的起始和維持過程中的實際問題。

  歷史：

  生酮飲食是從觀察饑餓能減少癫痫發作而開始的。很早以前，hippocrates用饑餓療法來治療癫痫，bible提到饑餓療法作為癫痫治療的一種方法。1921年，wilder提出一種高脂肪、低碳水化合物的飲食來模擬饑餓過程，但在當時，這種方法並沒有被實際應用。當苯巴比妥以及苯妥英鈉治療癫痫有效時，人們對飲食治療的興趣就減退了。然而，最近人們又把目光投向了生酮飲食治療，因為有20－30％的癫痫患兒是癫痫藥物治療無效的。十九世紀九十年代發明的新藥仍然沒有改變藥物難治性癫痫的比例。

  生理學：

  生酮飲食治療的基礎是大腦能夠利用酮體作為能量來源。酮體包括β－羟丁酸、乙酰乙酸以及丙酮，它們是脂肪分解的產物。在正常情況下，大腦從葡萄糖中獲得其主要的能量，當在饑餓狀態下，激素的改變使得脂肪細胞釋放脂肪，脂肪再在肝髒中代謝，肝髒將脂肪中的能量轉化到酮體中，然後釋放到血中，運送到大腦。

  在生酮飲食時，患兒將處於一種酮症狀態，酮體的在體內的水平將會升高。血中的酮體水平可以進行測量，但我們通常不能每天都測量患兒體內的酮體水平。由於酮體在血液中處於高水平時，人的尿液中會有酮體出現，因此我們可以通過檢測尿液中的酮體情況來監測體內的酮體水平。

  療效：

  癫痫的治療：很多研究報道了生酮飲食能有效治療很多類型的兒童和成人癫痫，其中包括：失神發作、肌陣攣發作、全面強直發作、全面陣攣發作、全面強直－陣攣發作、簡單部分性發作、復雜部分性發作以及部分性發作泛化全面性發作。它可能對肌陣攣發作、失張力發作或猝倒發作以及不典型失神發作最為有效。而對兒童癫痫，包括lennox－gastaut綜合症在內的多種形式發作的綜合症也有一定療效。大約1/3的癫痫患兒，在6－12月的治療後發作減少>90%,而5％可以完全控制發作，另外1/3治療後發作減少50－90％，而剩下的1/3患兒沒有明顯改善。另外在部分癫痫患兒中，雖然癫痫發作沒有改善，但生酮飲食治療可以減少抗癫痫藥物的數量，增加患兒的認知功能，改善患兒的運動行為能力。

  先天代謝性疾病的治療：生酮飲食是一些先天代謝性疾病可供選擇的一種治療手段，也是用於治療因不能轉運葡萄糖到大腦的兒童葡萄糖轉運體蛋白綜合症的一種方法，對於治療那些丙酮酸代謝障礙性疾病，例如丙酮酸脫氫酶缺陷，生酮飲食也是一種治療方法。同時它對嬰兒磷酸果糖激酶缺陷病的治療也是有效的。

  作用機制：

  生酮飲食減少癫痫發作的機制還不是很清楚。

  適應症：

  生酮飲食有兩個基本的適應症。第一、那些通過常規的抗癫痫藥物治療不能控制發作的兒童可以選擇生酮飲食治療。雖然生酮飲食能有效治療多種形式的癫痫發作，但由於它很難實施和堅持，長期的效果也缺乏很好的研究，因此仍然不能作為癫痫的一線治療手段。第二、某些先天代謝缺陷的兒童，如葡萄糖轉運體綜合症和丙酮酸脫氫酶缺乏，也是生酮飲食的適應症。盡管生酮飲食療法對癫痫可能有益，但小兒神經內科醫生在推薦生酮飲食治療前，對每個兒童需要進行仔細的評估。

  禁忌症：

  生酮飲食的內科禁忌症包括各種脂肪、酮體代謝障礙性疾病或線粒體病。這包括β－氧化缺陷、原發或繼發性肉毒鹼缺乏，肉毒鹼循環障礙，電子轉運鏈障礙，生酮、解酮障礙，丙酮酸羧化酶缺乏，丙酮酸脫氫酶、磷酸化酶缺乏性疾病。

  一些抗癫痫藥物可能加重生酮飲食的某些副作用，因此當用生酮飲食時，我們需要注意這些藥物。它們包括乙酰唑胺、妥泰、唑尼沙胺，它們都可能導致酸中毒以及腎結石。另外還有一種需要密切注意的藥物是丙戊酸鈉。

  最後，一些可以自己尋找食物以及對這種飲食限制不理解的兒童或成年人也不適合生酮飲食。如果沒有密切的監控，這些人不會堅持這種飲食，而這種監控通常是不現實的。

  微量元素缺乏

  生酮飲食會導致一些微量營養素以及肉毒鹼缺乏。它通常引起維生素b、維生素c、維生素d、鈣、鎂、鐵的缺乏。因此生酮飲食的兒童需要及時補充這些維生素和礦物質。肉毒鹼的補充對某些兒童也是有幫助的，但通常這是不需要的。

  副作用：

  同其他抗癫痫藥物一樣，生酮飲食也可能有各種輕重不等的副作用。常見的包括嘔吐、腹瀉、消化不良、厭食等。少見的包括生長緩慢、腎結石、心律失常。還可能損害白細胞和血小板的功能。而白細胞幫助我們抵抗感染，血小板能幫助我們止血。在極少數病例中，它可能致死。

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