擴張性心肌病合並慢性心衰及主動脈瓣關閉不全患者飲食

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先天性主動脈瓣畸形在幼兒時期如無明顯臨床症狀，可待小兒長大後再行手術.在先天性主動脈瓣脫垂病例，可在修補高位室間隔缺損或瓦氏窦瘤時施行主動脈瓣懸吊術.成年人的輕度至中度主動脈瓣狹窄或關閉不全，在未出現臨床症狀之前也可暫緩手術.但如病人因合並存在的嚴重2尖瓣病變需行2尖瓣手術治療時，應考慮同期糾治主動脈瓣病變.否則在2尖瓣病變糾治後，左心室向主動脈內排血量增多，由主動脈瓣病變引起的血流動力學改變必將加重，從而使左心室不勝負荷，術後將出現左心衰竭.因此在風濕性心髒病，患2尖瓣和主動脈瓣雙瓣膜雙病變的病人，其手術治療方案應綜合2處瓣膜病變情況加以考慮.
在主動脈瓣狹窄和關閉不全的病例，最危險的症狀為心絞痛和暈厥.這2種症狀是心肌缺血和腦缺血的表現，病人可隨時發生心跳驟停或心室顫動，倒地暴死.因此在有心絞痛或（和）暈厥史的病例都應及早擇期手術.
主動脈瓣關閉時承受的壓力高，即使是單純性主動脈瓣狹窄，施行瓣膜交界切開術後往往引起明顯的關閉不全，同時由於嚴重的主動脈瓣狹窄常有瓣葉增厚和鈣化病變，交界切開術或分離術難以收到滿意的療效.因此主動脈瓣病變常需施行瓣膜替換術，即切除病變的主動脈瓣，代以人工瓣膜.置於主動脈瓣位置的人工瓣膜因左心室射血的沖刷，血栓栓塞率較2尖瓣替換術為低，但如應用機械瓣施行主動脈瓣替換術，術後仍需終身抗凝治療，應用生物瓣者也需抗凝治療至少3個月.不論機械瓣或生物瓣，都宜選用人工瓣開口面積較大、阻力較小的瓣膜.
手術治療:主動脈瓣懸吊術脫垂的主動脈瓣葉常為缺損上方的右冠瓣葉或無冠瓣葉，在建立體外循環後，采用升主動脈前壁的斜橫切口，切口下端延伸至無冠瓣窦，可使主動脈瓣得到良好的顯露（圖1），正常瓣窦深，瓣葉邊沿和交界聯合處都無異常，而脫垂的瓣葉邊沿伸長，瓣窦變淺，向心室方向脫垂，在交界聯合處，脫垂瓣膜沿邊沿明顯變薄
懸吊時，用無損傷鑷夾持脫垂瓣葉的一端，向交界處拉緊，估計脫垂程度和懸吊重疊縫合的范圍，然後用帶滌綸或4氟乙烯墊片的雙頭無損傷針線，穿過重疊的瓣膜邊沿和瓣葉，穿出升主動脈壁外的另一墊片，予以結扎.懸吊的要點是:①墊片必須豎直放置，使整個墊片壓住瓣葉，可免瓣葉撕裂;②脫垂的瓣葉在交界處必須高出鄰近正常瓣葉約1mm，可使瓣窦加深，瓣膜良好對合;③懸吊時必須將脫垂瓣膜邊沿稍行拉緊，稍行矯枉過正可使瓣膜較好地承受主動脈舒張期壓力.這種懸吊方法較用細絲線牽引三個瓣葉邊沿中央的morgagni結節來判斷脫垂程度和懸吊范圍的方法更為精確有效;④如果瓣葉兩端的邊沿均有明顯退行性改變，變薄和變松，應在瓣葉兩端用墊片施行懸吊術.
主動脈瓣替換術當主動脈瓣損害嚴重，不能修復時，需施行主動脈瓣替換術，可選用碟型機械瓣或生物瓣.在退行性病變或瓣環較大的病例，瓣環常柔軟脆嫩，切除病變瓣膜後，需用帶滌綸或4氟乙烯墊片的2-0雙頭針無損傷針線，由主動脈側進針，墊片置於主動脈側.
在風濕性病變中，瓣環組織往往增厚且甚堅硬，瓣環縮小.為了置入較大口徑的人工瓣膜，人工瓣膜最好放置在瓣環上方.在這種病例，可用不帶墊片的雙頭無損傷針線，縫針由心室側穿向主動脈側，順勢由下而上穿入人工瓣膜的縫圈.結扎縫線後，人工瓣膜安置在瓣環之上（圖3）.
生物瓣替換主動脈瓣後，應用抗凝治療3~6個月，機械瓣替換術後需終生抗凝治療，保持凝血酶原時間為正常的50％.

擴張型心肌病亦稱充血型心肌病以心髒擴大、心力衰竭，心律失常為主要表現。
病因
擴張型心肌病的病因迄今不明，除特發性、家族遺傳性外，近年來認為持續病毒感染是其重要原因，持續病毒感染對心肌組織的損傷、自身免疫包括細胞、自身抗體或細胞因子介導的心肌損傷等可導致或誘發擴張型心肌病。此外尚有圍生期、酒精中毒、抗癌藥物、心肌能量代謝紊亂和神經激素受體異常等多因素也可引起本病。
病因不明，可能與下列因素有關：
一、病毒性心肌炎近年來病毒性心肌增多，尤其coxsackieb病毒對心肌具有親和力，心肌炎後心肌纖維化，心肌肥大最後形成心肌病。cambridge測定50例擴張型心肌病患者的coxsackieb病毒中和抗體，發現擴張型心肌病患者中和抗體≥1024者遠較對照組為多。並發現病程短於一年及起病時發熱者中和抗體明顯增高。wilson動物實驗，實驗性coxsachieb病毒性心肌炎，數月後心肌纖維化及小灶性炎細胞浸潤，形成心肌病，burch用電鏡在心肌病患者心肌內發現病毒樣顆粒，以上說明，部分心肌病是心肌炎發展的後果。
二、變態反應本病部分患者抗病毒抗體增高。常有抑制t細胞功能障礙，認為本病是病毒感染後，機體變態反應所致。
三、高血壓本病中大約10％血壓增高。但血壓增高多發生在心力衰竭時，隨心力衰竭的控制，血壓下降，因而血壓增高不是本病的主要因素。
四、營養不良門脈性肝硬化並發本病者，多於一般人群，生活貧困的居民發病率較高提示本病與營養有關，機體某些必需氨基酸或微量元素的缺乏，可能是發病因素之一。
病理及病理生理
擴張型心肌病心髒常增大，心髒擴張以雙側心室最明顯，因而稱擴張型心肌病，心腔擴張較輕者，心室壁稍增厚，病變發展，擴張加重，心室壁相對變薄，心室壁厚度正常或稍增厚。由於心肌纖維化，心肌收縮無力，射血分值下降，半月瓣口可能出現功能狹窄，左右心室擴張，可致房室瓣口相對性關閉不全，血流反復沖擊致房室瓣膜輕度增厚，心肌病變可擴及心內膜，以及心內局部壓力的升高局部供血不足，可致心內膜斑狀纖維性增厚，約60％的病例有附壁血栓形成。冠狀動脈正常，或有與患者年齡相適應的動脈硬化性病變，光學顯微鏡下可見程度不等的心肌細胞肥大,排列不等，胞核增大，半數病例有灶性纖維化，電鏡下可見肥大的心肌細胞核增大，線粒體數目增多，核糖蛋白、糖元顆粒和肌原纖維增多，提示心肌細胞合成代謝旺盛。擴張型心肌病心腔明顯擴張，而心室壁增厚不明顯，心室壁軟弱，收縮無力，射血分值下降，搏出量減少，心腔內殘余血量增多，心室舒張末期壓力增高，肺血回流受阻，則肺淤血，左心衰竭。本病大約1／3先有左心衰竭，有的起始即為全心衰竭。擴大的心腔中，有附壁血栓形成，因而動脈栓塞常見，由於心肌纖維化可累及起搏及傳導系統，易引起心律失常。
臨床表現
一、症狀擴張型心肌病是原發性心肌病中最常見的類型，30－50歲最多見，男多於女，起病緩慢，可有無症狀的心髒擴大許多年，或表現各種類型的心律失常，逐漸發展，出現心力衰竭。可先有左心衰竭，心慌、氣短、不能平臥。然後出現右心衰竭，肝髒腫大，浮腫、尿少。亦可起病即表現為全心衰竭。胸部隱痛或鈍痛，典型心絞痛少見。由於心搏出量減少，腦供血不足而頭暈或頭痛，甚或暈厥。由於心髒內附壁血栓，可致肺、腦、腎、四肢動脈栓塞。心律失常較常見，以異位心律，尤其室性期前收縮多見，心房顫動發生率約10－30％，也可有各種類型程度不等的傳導阻滯。心律失常可能是病人唯一表現。可因心律失常或動脈栓塞而突然死亡。
二、體征心髒擴大最多見，心尖部第一心音減弱，由於相對性二尖瓣關閉不全，心尖常有收縮期雜音，偶爾心尖部可聞張期雜音，心衰加重時雜音增強，心衰減輕時雜音減弱或消失，大約75％患者可聞第三心音或第四心音。10％患者血壓增高，可能與心衰時兒茶酚胺分泌增高水鈉潴留有關。心衰控制後，血壓恢復正常，亦有並存高血壓病者。
三、實驗室及其他檢查
（一）x線檢查心髒擴大為突出表現，以左心室擴大主，伴以右心室擴大，也可有左心房及右心房擴大。心衰時擴大明顯，心衰控制後，心髒擴大減輕，心衰再次加重時，心髒再次擴大。呈“手風琴效應”。心髒搏動幅度普遍減弱，病變早期可出現節段性運動異常。主動脈正常，肺動脈輕度擴張，肺淤血較輕。
（二）心電圖可有各種心律失常，以室性期前收縮最多見，心房纖維顫動次之。不同程度的房室傳導阻滯，右束支傳導阻滯常見。廣泛st－t改變,左心室肥厚，左房肥大，由於心肌纖維化可出現病理性q,各導聯低電壓。。
（三）超聲心動圖左心室明顯擴大，左心室流出道擴張，室間隔及左室後壁搏動幅度減弱，二者搏動幅度之和＜13mm。病變早期可有節段性運動減弱，二尖瓣前後葉搏動幅度減弱。二尖瓣開口小，二尖瓣葉可有輕度增厚。右心室及雙心房均可擴大，心衰時，二尖瓣可呈類城牆樣改變，心衰控制後恢復雙峰。
（四）同位素檢查同位素心肌灌注顯影，主要表現有心腔擴大，尤其兩側心室擴大，心肌顯影呈稱漫性稀疏，但無局限性缺損區，心室壁搏動幅度減弱，射血分數降低，同位素心肌灌注顯影不但可用於診斷，也可用於同缺血性心肌病相鑒別。
（五）心內膜心肌活檢擴張型心肌病臨床表現及輔助檢查，均缺乏特異性，近年來國內外開展了心內膜心肌活檢，診斷本病敏感性較高，特異性較低。
診斷
診斷依據：①充血性心力衰竭的病史。②心髒體征：心界擴大，第一心音減弱,心尖部收縮期雜音，心衰重雜音增強，心衰減輕雜音減弱或消失。常有病理性第三心音。③x線，超聲心動圖、心髒造影及同位素掃描示心髒擴張，而無明顯肥厚。④心電圖示異位節律，傳導阻滯，廣泛st－t改變或有異常q波。⑤動脈栓塞現象。⑥排除其他心髒病，或其他原因引起的繼發性心肌病。由於本病缺乏特異性診斷依據，仍以排除診斷為主，應與下列疾病進行鑒別。
鑒別診斷
一、冠心病當有胸痛胸悶心律失常，心電圖st－t改變及q波時，兩者鑒別困難。尤其40歲以上患者，極易誤為冠心病。下列條件有助鑒別：①年齡：冠心病多發生在40歲以上者，而心肌病以中年人好發。②病史：冠心病往往有心絞痛或心肌梗塞史，而心肌病常有心衰史、心慌、氣短、下肢浮腫。胸部可有刺痛或胸悶不適，有典型心絞痛者約占10％。③心髒擴大：冠心病在反復心力衰竭後方引起心髒擴大，心肌病時心髒擴大為主要表現，心髒擴大而搏動弱。④超聲心動圖：冠心病時，心髒擴大不明顯，心髒呈局限性搏動減弱，而心肌病心髒顯著擴張，心室壁搏動幅度普遍減弱。⑤冠心病易患因素，如高血壓、高血脂、高血糖、心肌病少見。⑥同位素檢查：同位素心肌灌注顯影，心肌病大多雙側心室均擴大，而冠狀病以左心室擴大為主，右心室擴大者較少。⑦冠狀動脈造影：是兩者鑒別的最可靠條件。擴張型心肌病時，冠狀動脈無＞50％的狹窄。
二、高血壓性心髒病心肌病時血壓可正常、偏低或升高，心肌病心力衰竭時，由於水鈉潴留，血容量增多，組織缺氧，動脈痙攣及兒茶酚胺分泌增多，可導致血壓暫時性升高，以舒張壓升高為主，心力衰竭糾正後,血壓多於數日內降到正常。但心肌病亦可與高心病並存。心肌病並存高血壓與高血壓性心髒病的鑒別，主要依據①高血壓病程，除急進型高血壓外，高血壓病發展到高血壓性心髒病心力衰竭，往往要數年病史。②高血壓嚴重程度，高血壓導致高心病心力衰竭時，往往有較嚴重的血壓升高。③高心病時左心室肥厚擴張，且伴有主動脈增寬。④高血壓病時，常有高血壓眼底改變及腎髒改變。
三、風濕性心髒病心肌病由於左心室擴大，發生相對性二尖瓣關閉不全，可出現收縮期雜音，少數尚有舒張期雜音。x線檢查常有左心房擴大，左心室及右心室擴大，常被誤診為風濕性二尖瓣病。鑒別要點：①心肌病時，雜音在心衰時出現或增強，心衰糾正後雜音減弱或消失。風濕性二尖瓣病，心衰糾正後，雜音增強。②x線所見，心肌病心髒普遍擴大，搏動普遍減弱、肺淤血程度較輕。風濕性二尖瓣病，肺動脈段突出，肺淤血較重。③心電圖心肌病廣泛st－t改變，左束支傳導阻滯病理性q波。風心病少見。④超聲心動圖；心肌病時心腔普遍擴大，室壁搏動幅度弱，二尖瓣開口小，心衰時三尖瓣呈類城牆樣改變,心衰糾正後恢復雙峰形，與風濕性二尖瓣狹窄的城牆樣改變不同。
四、心包積液心肌病時心髒普遍擴大，搏動極弱易誤為心包積液，可根據下列條件進行鑒別：①心髒增大，搏動減弱，病程長達半年以上者，以心肌病可能性大。②x線檢查，左心室增大者，提示心肌病。③超聲心動圖，心髒顯著增大而無液性暗區，支持心肌病。④心電圖：左室高電壓，左室肥厚，束支傳

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