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更新日期：2009-06-10
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紅斑狼瘡
【概述】

系統性紅斑狼瘡（ｓｌｅ）是一種涉及許多系統和髒器的全身結締組織炎症性疾病，可累及皮膚、漿膜、關節、腎及中樞神經系統等，並以自身免疫為特征，患兒體內存在多種自身抗體，不僅影響體液免疫，亦影響細胞免疫，補體系統亦有變化。近年來，由於實驗室檢測技術的發展，臨床診斷水平的提高，本病的發病數增多，僅次於兒童類風濕關節炎，居小兒全身性結締組織病中的第２位。北京兒童醫院於１９７７年至１９９２年共收治１００例紅斑狼瘡，以學齡兒童為多見，７歲以上者占９６％，嬰幼兒僅屬偶見，但也可見於新生兒。本病以女性多見，男女之比為１：４。

疾病與世界萬物一樣都是分門別類、各有歸屬的，每個病都有各自的系統歸屬，例如"糖尿病"是新陳代謝類疾病；"胃炎"是消化系統疾病；那麼紅斑狼瘡（le）歸為哪一類疾病呢？回答這個問題還要從20世紀初談起。當時美國有一位病理學家，名字叫克萊姆普爾（klemperer），他發現系統性紅斑狼瘡（sle）的基本病理變化是人體膠原組織的類纖維蛋白變性，到1942年他把具有這種特征的疾病（包括風濕熱、類風濕性關節炎、皮肌炎、多動脈炎、系統性硬皮病、系統性紅斑狼瘡）加以綜合，稱之為"彌漫性膠原病"。事物是在不斷的發展的，隨著研究的不斷深入，人們發現克萊姆普爾的所謂膠原病僅是病理組織學上的概念。到1969年，日本醫學家大高裕等認為這一類疾病的結締組織均具有粘液樣水腫，纖維蛋白變性及壞死性血管炎等相同的基本病變，因此又把這一類病，稱為"結締組織病"。

近年來，醫學中的免疫學得到了迅猛發展，在此基礎上提出了自身免疫性疾病的概念，認為紅斑狼瘡這一疾病是自然發病，病因不明，有遺傳因素，好發於育齡婦女，身體的多個器官出現病變，臨床表現多種多樣，在血液中可以檢測出多種高滴度自身抗體，並且出現相應身體組織（靶器官）受侵害後的有關症狀，病變組織中有大量的淋巴細胞和漿細胞浸潤，應用皮質類固醇及免疫抑制藥物有療效，所以應將紅斑狼瘡歸類為自身免疫性疾病。然而在風濕病的范疇中，包括了多種侵犯肌肉、關節、韌帶、滑囊、內髒及其它結締組織成份的疾病，它可為原發性局限於肌肉骨骼的疾病，也可以是具有多系統受累的全身性疾病。（如典型的膠原病），因此我們說紅斑狼瘡是一種自身免疫性的炎症性結締組織病，歸結於風濕病學中，又是六種經典膠原病之一，這已成為國際通用的概念。廣大患者在綜合性醫院就診時，應到風濕病科的結締組織病診室或免疫科。

提起紅斑狼瘡這一疾病，很多人都知道是一種自身免疫性疾病，但若問起紅斑狼瘡一詞的由來，恐怕不是每一個人都能說清楚的。在浩繁的中醫書籍中從末見與其相似的病名，只是有一些散在的關於紅斑狼瘡症狀的描寫。狼瘡（lupus）一詞來自拉丁語，在19世紀前後就已出現在西方醫學中。但直到19世紀中葉，有一位叫卡森拉夫的醫生才正式使用"紅斑狼瘡"這一醫學術語。不過他所說的紅斑狼瘡僅指以皮膚損害為主的盤狀紅斑狼瘡而言。人們看到得這種病的人，在顏面部或其他相關部位反復出現頑固性難治的皮膚損害，有的還在紅斑基礎上出現萎縮，瘢痕，素色改變等，使面部變形，嚴重毀容，看上去就象被狼咬過的一樣，故有其名。後來隨著醫學科學的不斷發展，人們對紅斑狼瘡的認識逐步加深，於是又提出了系統性紅斑狼瘡的命名。系統性紅斑狼瘡除具有典型的皮膚損害外，還包括全身各個系統和各種髒器的損害，如腎、心、肝、腦、肺等。紅斑狼瘡起病穩匿或急驟，發作比較凶險，且極易復發，遷延不愈，出沒無常，就跟狼一樣狡猾。而狼瘡病人的皮膚損害除盤狀紅斑狼瘡出現典型的盤狀紅斑外，系統性紅斑狼瘡患者還出現蝶形紅斑，多形紅斑，環形紅斑，大疱性紅斑，有的也出現盤狀紅斑，所以用紅斑狼瘡一詞命名該病，既形象逼真，又內涵豐富。

紅斑狼瘡傳染嗎？
紅斑狼瘡在我國的發病率雖然遠遠高於西方國家，但也僅僅只有70/10萬，它與其他常見病多發病比較起來還算是比較少見的。由於病人相對較少，很多人對這個病不甚了解。聽到這個病名或見到紅斑狼瘡病人總不免會產生。紅斑狼瘡會不會傳染呢這樣的疑問，回答是否定的，紅斑狼瘡不會由一個人傳染給另一個人。從紅斑狼瘡發病因素來講，至今病因不明，人們從臨床研究上發現，只是從基礎和它的發生可能與遺傳因素，人體內性激素水平高低，以及人體所處的某些環境因素（包括感染、日光照射、食物改變、藥物作用等）有關。是上述這些因素（可能還有很多未知因素）共同作用，降低了人體的免疫耐受性，使人體的免疫功能發生紊亂。才形成了這種自身免疫性疾病。因此它不象由各種病原體（各種細菌、病毒、真菌、螺旋體）引起的疾病那樣，可以在人與人之間傳播。當正常人與病人接觸時，根本不必有被傳染的恐懼，也不需要把病人隔離起來，紅斑狼瘡患者在疾病緩解穩定期，可以和正常人一樣從事一般的工作，學習，參與正常人的社會活動。

紅斑狼瘡的治療：治療主要著重於緩解症狀和阻抑病理過程，由於病情個體差異大，應根據每個病人情況而異。

一、一般治療
急性活動期應臥床休息。慢性期或病情已穩定者可適當參加工作，精神和心理治療很重要。病人應定期隨訪，避免誘發因素和刺激，避免皮膚直接暴露於陽光。生育期婦女應嚴格避孕。

二、藥物治療
（一）非甾體類抗炎藥：這些藥能抑制前腺素合成，可做為發熱、關節痛、肌痛的對症治療。如消炎痛對sle的發熱、胸膜、心包病變有良好效果。由於這類藥物影響腎血流量，合並腎炎時慎用。

（二）抗瘧藥：氯喹口服後主要聚集於皮膚，能抑制dna與抗dna抗體的結合，對皮疹，光敏感和關節症狀有一定療效，磷酸氯喹250-500mg/d，長期服用因在體內積蓄，可引起視網膜退行性變。早期停藥可復發，應定期檢查眼底。

（三）糖皮質激素：是目前治療本病的主要藥物，適用於急性或暴發性病例，或者主要髒器如心、腦、肺、腎、漿膜受累時，發生自身免疫性溶血或血小板減少作出血傾向時，也應用糖皮質激素。
用法有兩種，一是小劑量，如0.5mg/kg/d，甚至再取其半量即可使病情緩解。二是大劑量，開始時即用10－15mg/d維持。減量中出現病情反跳，則應用減量前的劑量再加5mg予以維持。大劑量甲基強的松龍沖擊治療可應用於暴發性或頑固性狼瘡腎炎和有中樞神系統病變時，1000mg/d靜脈滴注，3日後減半，而後再用強的松維持。其些病例可取得良好療效，其副作用如高血壓，易感染等應予以重視。

（四）免疫抑制劑：主要先用於激素減量後病情復發或激素有效但需用量過大出現嚴重副作用，以及狼瘡腎炎，狼瘡腦病等症難以單用激素控制的病例。如環磷酰胺.15-2.5mg/kg/d，靜脈注射或口服，或200mg隔日使用。毒副作用主要是骨髓抑制、性腺萎縮、致畸形、出血性膀胱炎、脫發等。應當注意的是，細胞毒藥物並不能代替激素。

（五）其他藥物：如左旋咪唑，可增強低於正常的免疫反應，可能對sle患者合並感染有幫助。用法是50mg/d，連用三天，休息11天。副作用是胃納減退，白細胞減少。
抗淋巴細胞球蛋白（alg）或抗胸腺細胞球蛋白（atg）是近年大量用於治療重症再障的免疫抑制劑，具有較高活力的t淋巴細胞毒性和抑制t淋巴細胞免疫反應的功能，一些醫院用於治療活動性sle，取得滿意療效。用法是20-30mg/kg/d，稀釋於250－500ml生理鹽水，緩慢靜脈滴注，連用5－7天，副作用是皮疹、發熱、全身關節酸痛、血小板一過性減少和血清病。若同時加用激素可使之減輕。

（六）血漿交換療法：通過去除病人血漿，達到去除血漿中所含免疫復合物、自身抗體等，後輸入正常血漿。效果顯著，但難持久，且價格昂貴，適用於急重型病例。

紅斑狼瘡治療方法：
  一、西醫治療：就是上面所說的藥物療法。
  二、中醫治療：中醫治療紅斑狼瘡的方法有多種，其中有藥物療法及其它療法。藥物療法就是平時大家常用的中藥，其它療法包括針灸、按摩、局部封閉、理療等，這些療法大多是針對紅斑狼瘡的某一症狀采用的對症療法。
  口服中藥治療紅斑狼瘡又有中醫辨證論治法，一病一方用藥法，單方驗方治療法及中成藥治療等。其中辨證論治方法照顧面廣，靈活性大，又有求因治療的特點，是值得采取的治療措施之一，但因系統性紅斑狼瘡損害廣泛，症狀復雜多變，臨床上每個醫生對本病的認識不盡一致，因此各醫家在辨證分型及選方用藥上見解不一，根據全國多數醫家總結出的各種臨床辨證施治類型，綜合各家的見解及臨床經驗，中國國家中醫藥管理局發布了紅蝴蝶斑辨證標准，辨證分為六個症型，分別為熱毒熾盛型、陰虛內熱型、肝腎陰虛型、邪熱傷肝型、脾腎陰虛型及風濕熱痺型，大致包括了系統性紅斑狼瘡的急性活動期，穩定期及髒器損傷的一些情況，根據各症型的臨床表現，分別選用不同的治療方劑及藥物。一病一方用藥法則是根據紅斑狼瘡病的變化規律，抓住本病的主要病機，針對病機設定治療方劑，以一方統治，其中有的用滋陰補腎法，有的用活血化瘀法，有的用解毒清熱法，有的用祛風除痺法等。在分型施治及一病一方用藥中使用最多的傳統成方有清熱地黃湯、六味地黃湯、補中益氣湯、濟生腎氣丸、生脈飲、歸脾湯、牛黃清心丸、四物湯、右歸丸、左歸丸等。應用更多的則是每個醫生根據自己的經驗創制的自擬方劑，在這些方劑中常用的藥物有生地、元參、山萸肉、枸杞子、黃精、麥冬、百部、女貞子、旱蓮草、太子參、人參、黃芪、茯苓、山藥、白術、黨參、黃連、黃芩、銀花、連翹、石膏、知母、羚羊角、水牛角、當歸、紫草、赤芍、丹參、桅子、柴胡、地骨皮、蜈蚣、杜仲、川斷、附子、肉桂、桂枝、青蒿、丹皮、甘草、澤瀉、豬苓等。常用的單方則有雷公籐及其制劑。其中有雷公籐片、雷公籐多甙片、雷公籐糖漿、三籐飲等；昆明山海棠用於系統性紅斑狼瘡及盤狀紅斑狼瘡，在20世紀70~80年代曾有藥廠生產其片劑，每片含生藥50mg；青蒿及其制劑，對盤狀紅斑狼瘡有一定療效，其中制劑有青蒿丸、青蒿浸膏片等均為口服，而青蒿素則為注射劑，90年代應用已減少；另外有一些制劑如復方金荞片、三蛇糖漿、五倍子和蜜陀僧散，紅花制劑、丹參制劑、大黃制劑等也在臨床應用。
  除口服中藥湯劑及應用成藥外，尚有針灸療法，耳針療法、穴位封閉法、挑治法及食療、體療等不同治療方法。這些治療方法都可以做為系統性紅斑狼瘡治療過程中的輔助療法。
  綜上所述，中醫中藥治療紅斑狼瘡的方法有多種，在臨床應用中要根據患者出現的不同症狀，分別選用一種或數種治療方法。
  1、狼瘡（lupus）一詞來自拉丁語，含意是在患者顴部或相關區域皮膚出現頑固難治和具有破壞性的損害，造成毀容，從而使面容變形，好象狡猾的狼。
  2、直到19世紀中期，有一個叫卡森拉夫的醫生才正式使用“紅斑狼瘡”這一術語，實際上指的是以皮膚損害為主的盤狀

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