亦可使脾髒輕度腫大。 一、急性型: 多數起病急,症狀輕重,早期突出的症狀是感染和出血。高熱、畏寒、出汗、口腔或咽部潰瘍、皮膚感染、肺炎均較多見,重者可因敗血症而死亡,皮膚瘀點、瘀斑、鼻衄、齒龈出血、消化道出血、女性月經過多等出血症狀較多見。這類病例病情險惡、病程短促。 二、慢性型: 大多起病緩,主要的表現常常是倦怠無力、勞累後氣促、心悸、頭暈、面色蒼白。如有出血亦較輕微,內髒出血較少見。感染、發熱一般較輕微,出現較晚,治療後較易控制。肝、脾淋巴結均不腫大,但晚期病例偶有脾髒輕度腫大,病程較長,患者可以生存多年,病情逐漸好轉甚至接近痊愈。部分患者轉變為急性型。
檢查 一、血象: 全血細胞減少為最主要的特點,但紅細胞、粒細胞和血小板的減少程度不等。 二、骨髓象: 急性病例的骨髓穿刺物中骨髓小粒很少,脂肪滴顯然增多,鏡下,骨髓增生減低或重度減低,有核細胞顯著減少,主要是粒及紅系細胞減少,巨核細胞減少或消失。淋巴細胞比例增多,非造血細胞如漿細胞、組織細胞和組織嗜硷細胞增多。 三、骨髓活檢: 骨髓活檢病理切片上造血組織顯著減少,代替以脂肪組織,其間有淋巴細胞、漿細胞和組織細胞分布在疏松的間質中。
治療 一、防止濫用對造血系統有損害的藥物,特別是氯霉素、保泰松等一類藥物,必須使用時,加強觀察血象,及時采取適當措施。 二、長期接觸能引起本病的化學、物理因素的人員,應嚴格執行防護措施,嚴格遵守操作規程,防止有害的化學和放射性物質污染周圍環境。
再生障礙性貧血是由多種病因引起的造血干細胞及造血微環境的損傷,導致紅骨髓總容量減少代以脂肪髓、造血衰竭、全血細胞減少為主要表現的一組綜合征。臨床以進行性貧血、出血、繼發感染為特點。按病因分類,再生障礙性貧血可分為原發和繼發兩大類型。原發性再障的原因尚不明確,繼發性再障可能和一些藥品、化學品有關,電離輻射、嚴重的細菌感染、病毒性肝炎都與繼發性再障發生有關。 如從骨髓損害發展的快慢及范圍大小,又可分為急性和慢性再生障礙性貧血。其臨床表現主要以進行性貧血、皮膚黏膜或內髒出血、反復感染和發熱為特點。 實驗室檢查全血細胞減少為再障的突出特點。急性型病例多部位骨髓穿刺,增生程度明顯降低或極度減低,粒、紅細胞系列明顯減少,骨髓增生減低部位的粒、紅細胞系列都減少,但灶性增生部位的骨髓有核細胞不一定減少,幼紅細胞可以增多,但巨核細胞仍明顯減少或消失。骨髓活檢,紅骨髓顯著減少,被脂肪組織替代,並可見組織細胞、淋巴細胞、漿細胞、嗜酸細胞分布在間質中。 尋找、去除致病因素,防治感染和出血,采取各種措施促進骨髓造血功能恢復,是本病的治療原則。在藥物治療方面,雄性激素是治療慢性型再障的首選藥物質,常用制劑有兩酸睾丸酮、羟甲雄酮、去氫甲基睾丸酮等。腎上腺皮質激素多用於重度貧血及溶血患者,免疫抑制劑則主要用於40歲以上,或無合適供髓者的嚴重型再障。對慢性再生障礙性貧血,經內科治療半年以上無效或惡化的病例,在無並發症且能耐受手術的情況下,可行脾切除術。對年輕急性再生障礙性貧血,同種異體骨髓移植可直接補充造血干細胞,是療效最佳的治療方法之一。 骨髓衰竭程度、患者年齡、治療方法及治療早晚均影響預後。急性病例大多於起病後數月至一年內死於感染和顱內出血。但如骨髓移植一旦成功,則有治愈的希望。病情較輕的慢性病例經治療後,可使貧血減輕,病情穩定,少數患者有可能完全恢復正常而治愈 再生障礙性貧血(aplasticanemiaaa)簡稱再障,是由多種病因引起的骨髓造血功能衰竭,以全血細胞減少為主要表現的一組綜合征。盡管已知某些病毒、藥物、化學物質及射線等與再障的發生有關,但其確切的發病機制仍不清楚。近年來隨著生物化學、細胞生物學及分子生物學的發展,人們對再障的本質有了較深刻的認識。再障骨髓衰竭的病理機制是復雜的,造血干細胞的缺陷或不足可能是再障發病的主要原因,但這一缺陷的本質目前尚未明了。在部分再障患者中,可能同時存在著造血干細胞內源性缺陷及骨髓微環境的異常,這種異常可能包括免疫活性細胞或可溶性細胞因子所介導的對造血功能的抑制,或者可能與缺乏支持造血的微環境細胞及其所產生的因子有關。我們知道,紅細胞的主要作用就是將氧帶到全身各組織器官,一旦發生貧血,由於紅細胞數及血紅蛋白濃度減低,這種帶氧的作用必然會受到影響,就會出現組織器官缺氧的一系列表現。貧血症狀的輕重與貧血發生的程度及進展速度有關。由於皮膚、粘膜下毛細血管較表淺,皮膚粘膜蒼白最容易為人們所注意,腦細胞缺氧,輕者感頭昏,注意力不集中,記憶力差;重者可出現嗜睡或昏迷。為代償貧血時機體組織器官供氧量的不足,心髒增加跳動次數及搏出量,可引起心慌、胸悶、氣短。有冠狀動脈粥樣硬化性心髒病者,心肌缺氧可引起心絞痛發作。長期嚴重貧血,心髒肥厚擴大,心髒代償不足,可致淤血及心力衰竭。胃腸道細胞缺氧可引起食欲減低、腹脹及腹瀉。貧血肘由於基礎代謝增加,還可出現低熱。除了這些共有表現外,在各類貧血還有其特有的臨床表現。
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