真紅顆粒多少錢一盒

真紅顆粒多少錢一盒

真性紅細胞增多症（簡稱真紅,又稱真性紅細胞增生）是一種克隆性以紅細胞增多為主伴有白細胞、血小板增多的慢性骨髓增生性疾病，總血容量絕對增多；血液粘稠，臨床表現皮膚紅紫、頭昏、頭暈、頭痛、高血壓、肝脾腫大，嚴重患者可出現血管、神經並發症出血、梗塞等。

一、臨床表現：患者多為中年或老年，男性多於女性。起病緩慢，可在病變若干年後才出現症狀。有的在偶然查血時才被發現。臨床表現的主要病理生理基礎是血（紅細胞）總容量增多，血液粘滯度增高，導致全身各髒器血流緩慢和組織缺血。早期可出現頭痛、眩暈、疲乏、耳鳴、眼花、健忘等類似神經官能症症狀。以後有肢端麻木與刺痛、多汗、視力障礙、皮膚瘙癢及消化性潰瘍症狀。本病嗜鹼粒細胞也增多，嗜鹼顆粒富有組胺，大量釋放刺激胃腺壁細胞，可導致消化性潰瘍，刺激皮膚有明顯瘙癢症。由於血管充血，內膜損傷，以及血小板第3因子減少、血塊回縮不良等原因，可有出血傾向。在血管性症狀方面，約半數病例有高血壓。gaisbock綜合征指本症合並高血壓而脾不大。當血流顯著緩慢尤其伴有血小板增多時，可有血栓形成、梗塞或靜脈炎。血栓形成最常見於四肢、腦及冠狀血管。嚴重的神經系統表現有癱瘓等腦血管損傷引起的症狀。

患者皮膚和粘膜顯著紅紫，尤以面頰、唇、舌、耳、鼻炎、頸部和上肢末端（指趾及大小魚際）為甚。眼結合膜顯著充血。統計資料顯示約有79.9%患者肝腫大，部分系因充血所致，大多為輕度，後期可導致肝硬變，稱mosse綜合征。87.8%患者有脾大，大多較明顯，可發生脾梗塞，引起脾周圍炎。
二、輔助檢查：
血象：血紅蛋白≥180g/l（男），≥170g/l（女）；紅細胞計數≥6.5×1012/l（男），≥6.0×1012/l（女）。白細胞計數>12.0×109/l（無發熱及感染）。血小板計數>400×109/l。
骨髓象：增生明顯活躍，粒、紅及巨核細胞系均增生，以紅系增生顯著。
紅細胞容量增加：51cr標記紅細胞法：男>39ml/kg，女>27ml/kg。
紅細胞壓積增高：男性≥55％，女性≥50％。
中性粒細胞鹼性磷酸酶積分增高>100（無發熱及感染）。
動脈血氧飽和度正常（≥92％）。血清維生素b12增高（>666pmol/l）

三、診斷要點：

1．臨床有多血症表現。

①皮膚、黏膜呈绛紅色，尤以兩頰、口唇、眼結合膜、手掌等處為著。

②脾腫大。

③高血壓，或病程中有過血栓形成。

2．血紅蛋白測定及紅細胞計數明顯增加。

①血紅蛋白：男性>180g/l、女性>170g/l；

②紅細胞計數：男性>6.5x10^12幾、女性>6．0x10^12/l。

3．紅細胞壓積增高：男性≥0．54；女性≥0．50。

4．無感染及其他原因而白細胞計數多次>11.0x10^9幾。

5．血小板計數多次大於300x10^9/l。

6．骨髓象示增生明顯活躍，粒、紅與巨核細胞系均增生，尤以紅系細胞為顯著。

7．能除外繼發性紅細胞增多症，特別是由於心肺功能不全，腎、肝、小腦及婦科腫瘤等所致者。此外病史中要注意有無嗜煙癬，是否居位高原地區，有無遺傳性疾病等。

四、鑒別診斷

應與高原性紅細胞增多症、嚴重心肺疾博異常血紅蛋白病；某些腫瘤（腎上腺樣瘤、肝癌、腎癌等）、囊腫和血管異常引起的繼發性紅細胞增多症鑒別

五、治療原則：
治療目的是盡快使血容量及紅細胞容量接近正常，抑制骨髓造血功能，從而緩解病情，減少並發症。

1、靜脈放血可在較短時間內使血容量降至正常，症狀減輕，減少出血及血栓形成機會。每隔2～3d放血200～400ml，直至紅細胞數在6.0×1012/l以下，紅細胞壓積在50%以下。放血一次可維持療效1個月以上。本法簡便，可先采用。較年輕患者，如無血栓並發症，可單獨放血治療。但放血後有引起紅細胞及血小板反跳性增高的可能，反復放血又有加重缺鐵傾向，宜加注意。對老年及有心血管疾患者，放血要謹慎，一次不宜超過200～300ml，間隔期可稍延長。血細胞分離可單采大量紅細胞，但應補充與單采等容積的同型血漿，放血時應同時靜脈補液，以稀釋血液。

2、化療：

（1）.羟基脲系一種核糖核酸還原酶，對真性紅細胞增多症有良好抑制作用，且無致白血病副反應，每日劑量為15～20mg/kg。如白細胞維持在3.5～5×109/l，可長期間歇應用羟基脲。

（2）.烷化劑有效率80%～85%。環磷酰胺及左旋苯胺酸氮芥（馬法侖）作用較快，緩解期則以白消安及苯丁酸氮芥為長，療效可持續半年左右。苯丁酸氮芥副作用較少，不易引起血小板減少，為其優點。烷化劑也有引起白血病但較放射性核素為少。烷化劑的用量和方法：開始劑量環磷酰胺為100～150mg/d，白消安，馬法侖及苯丁酸氮芥為4～6mg/d，緩解後停用4周後可給維持劑量，環磷酰胺為每日50mg，白消安等為每日或隔日2mg。

（3）.三尖杉酯鹼國內報告應用本品2～4mg，加於10%葡萄糖液中靜脈滴注每日一次，連續或間歇應用到血細胞壓積及血紅蛋白降到正常為止。達到緩解時間平均為60d，中數緩解期超過18個月。

3、α干擾素治療：干擾素有抑制細胞增殖作用，近年也已開始用於本病治療，劑量為300萬u/m2，每周3次，皮下注射。治療3個月後脾髒縮小，放血次數減少。緩解率可達80%。

4、放射性核素治療32p的β射線能抑制細胞核分裂，使細胞數降低。初次口服劑量為11.1×107～14.8×107bq，約6周後紅細胞數開始下降，3～4個月接近正常，症狀有所緩解，約75%～80%有效。如果3個月後病情未緩解，可再給藥一次。緩解時間達2～3年。32p有可能使患者轉化為白血病的危險，故近年已很少應用。

融合基因檢測

方  法：多參數高精度基因探針實時pcr

技術特點：該技術是美國在2004年開始的新一代基因探針實時pcr，和目前國內運用的實時pcr相比，這一新技術具有更高的靈敏度和精確性。此方法的靈敏度為1-5個dna病原體，10-50個rna病原體，比目前的國內方法高至少10倍以上。由於此方法采用了多個內置和外置參數來監測反應的條件和質量，極大的降低了假陽性和假陰性的概率。這一檢測的所用的所有試劑和設備經由美國直接進口，並使用和美國診斷中心相同的操作過程和質控，代表了目前國際最新水平。

檢測意義：

ø    bcr/abl融合基因的轉錄狀況須與臨床細胞遺傳學以及形態學特征相結合來綜合考慮，以便得到准確的判斷。一般來說，慢性粒細胞白血病、急性淋巴細胞白血病以及少數的急性粒細胞白血病中可以檢測到這種異常。

ø    bcr/abl融合基因的轉錄表達甚至在沒有染色體t(9:22)易位或未見費城染色體時亦可被檢測。

ø    pml/rara融合基因的轉錄狀況須與臨床細胞遺傳學以及形態學特征相結合來綜合考慮，以便得到准確的判斷。一般來說，在急性早幼粒細胞白血病中可以檢測到這種異常。

ø    pml/rara融合基因的轉錄表達甚至在沒有染色體t(15:17)易位時亦可被檢測。

推薦標本
2—3ml骨髓edta抗凝

標本穩定性
24小時（0℃—4℃）

禁忌
凝血；溶血；肝素或枸橼酸鈉抗凝的樣品

檢測時間
周一至周四

報告時間
5個工作日

申請單要求
為確保提供更有針對性的檢測，保證檢測的准確性，請醫生詳細填寫申請單，請附初步診斷、化療史、病史、治療史及骨髓細胞學檢查、外周血常規及細胞學檢查結果。

注  意：由於rna的不穩定性，樣品必須在采集後24小時內送檢
請附病史、治療史及骨髓細胞學檢查、外周血常規及細胞學檢查結果及初步診斷

對照值：陰性：未檢測到bcl-abl融合基因的轉錄表達
陽性：檢測到bcl-abl融合基因的轉錄表達

備  注：不適用於微小殘留病的檢測