如何讓閃光皮皮快速出現

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多囊腎是一種遺傳性疾病，成人型多囊腎是常見的一種多囊腎。過去此病預後較差，現在由於診斷及治療水平的提高，預後有了較大的改善。該疾病的發展是腎功能下降最後導致腎衰。口服治療腎衰的藥物只能是對症治療，不能根本改善腎功能。對多囊腎的治療，過去是手術去頂減壓，但現在認為去頂減壓後其深部小囊腫由於表面壓力下降而快速增大，並且手術對腎髒也是一種打擊，所以現在不主張過於積極的手術治療，但囊腫太大時則可以經皮穿刺減壓，但容易並發感染。目前多囊腎的治療主要是控制感染、預防感冒、降血壓，用藥物（包括中藥、西藥）無法控制囊腫的增生，但藥物可以幫助排除體內毒素，減輕尿毒症的症狀。最後的辦法是雙側多囊腎切除後行血液透析或腎移植治療，但是要求年齡不能太大（一般＜60歲），血壓在切除多囊腎後基本恢復正常，無其他嚴重並發症等條件。
一般良性的多能好轉。
 <fontcolor=#0556a3>參考文獻：
http://www.2008120.cn/nzby.asp
概述

 多囊腎是腎髒的皮質和髓質出現多個囊腫的一種遺傳性腎髒疾病。按遺傳方式分為二型：(1)常染色體顯性遺傳型，此型一般到成年才出現症狀；(2)常染色體隱性遺傳型，一般在嬰兒即表現明顯。常染色體顯性遺傳型多囊腎臨床常見，約占終末期腎髒病的5%-10%。臨床表現主要有腎髒腫大、血尿、蛋白尿、高血壓，晚期可發生腎功能衰竭。本病目前治療主要是積極控制高血壓等並發症和防治感染，保護腎功能，延緩尿毒症到來。出現尿毒症時可作透析治療和腎移植。

 臨床表現

 1.腰、腹局部不適或隱鈍痛；2.血尿(鏡下或肉眼)；3.蛋白尿和白細胞尿；4.高血壓；5.反復發作尿路感染；6.腎功能損害；7.腎髒腫大；8.腎外表現，包括多囊肝和顱內動脈瘤等。

 診斷依據

 1.有確鑿的本病家族史；2.影像學檢查證實有多個充滿液體的囊腫散布在兩側腎髒的皮質和髓質；3.基因連鎖分析檢查陽性；4.多囊肝、顱內動脈瘤、胰腺囊腫或腎功能不全可作輔助依據。

 治療原則

 1.積極處理並發症，如高血壓、尿路感染、梗阻等；2.囊腫較大時可行囊腫減壓術，但必須慎重；3.終末期腎衰可作血液透析治療或腎移植。

 用藥原則

 1.治療高血壓可按“基本用藥”依次選用1-3種，1周後若療效不好再換另外1-2種，抗生素也在7-12中，先選用1-2種，無效時改用c項的5-8中1-2種；2.晚期重症患者應采用綜合治療，腎功能衰竭時與非多囊腎尿毒症的治療相同；3.若囊腫過大壓迫或大出血難以控制時可考慮外科手術治療。

 輔助檢查

 1.對早期多囊腎患者檢查專案以檢查框限“a”為主，但囊腫大小a項未能診斷者可選用“b”項之2或“c”項之1；2.對病史較長、晚期病例或出現合並症者檢查專案可包括檢查框限“a”、“b”、“c”。
 <fontcolor=#0556a3>參考文獻：
http://www.sc999.com.cn/jibing
多囊腎

【概述】

多囊腎（polycystickidneydisease）為遺傳性疾病，是腎髒一種先天性異常。雙側腎髒披髓質均可累及，但在程度上可不同。在遺傳方式上表現為常染色體顯性和常染色體隱性遺傳兩種。

【診斷】

adpkd：早期腎囊腫很小、無臨床表現時，診斷較難。下列表現明確診斷有上述臨床表現；影像學檢查發現雙腎皮、髓質布滿大小無數的囊腫；有明確的家族遺傳史；有肝囊腫，顱內血管瘤，胰腺囊腫等腎外表現。對於腎外表現不明顯，家族史不明確，患者只有單側腎囊腫或囊腫數目較少時，應行影像學隨訪檢查，包括超聲波、ct及磁共振等。發現囊腫增大，數量增多及對側腎髒累及即可診斷。基因聯鎖分析對於尚未出現囊腫的患者可提供診斷參考，但花費昂貴，技術要求高。

arpkd：根據發病年齡和上述臨床表現以及典型的家族遺傳史而確立診斷。

【治療措施】

adpkd目前尚無針對囊腫形成和發展的方法。主要為對症處理，預防和處理並發症，保護腎功能以及腎功能衰退時的治療。

無症狀的早期患者一般無需治療，密切隨訪即可。劇烈運動可造成腎囊腫破裂而致腎損害，應盡量避免。腰、腹痛為常見表現，從脹、鈍痛到刺激不等。原因為腫大囊腫牽張、囊內出血、結石甚至腎髒惡性腫瘤等，需根據原因區別對待。措施包括臥床休息、鎮痛劑、甚至手術處理和囊內穿刺引流、減壓術及腎髒切除等。尿路感染、腎結石、梗阻需積極處理。高血壓必須嚴格控制，首選藥物為轉移換酶抑制劑（acei），該類藥物效果顯著，但需注意在少數伴有巨大腎髒的患者，adei可引起嚴重腎髒出血及腎功能的急劇惡化；鈣離子拮抗劑的效果也明顯，可考慮選用，對予難治性高血壓可適當加用β2-受體阻滯劑。對於明確有顱內或其他動脈瘤患者，需密切隨訪較大的動脈應考慮手術切除，以防止破裂出血。定期檢查腎功能，已出現腎功能減退時，處理原則與其它原因所致腎功能不全相同。

腎切除一般不予考慮，下列情況除外：不能耐受疼痛，不能控制的尿或囊腫感染，巨大腎髒所致壓迫症狀嚴重，反復血尿、嚴重腎結石、惡性腫瘤可能等。

由於本病遺傳傾向甚強，故確診後應對其血緣親屬進行常規檢查和隨訪，以期發現早期病例，並積極予以預防處理，保護和延長腎功能。

arpkd無特殊療法。主要為對症處理。新生兒期的最大問題是呼吸障礙導致呼衰，應采用包括人工呼吸在內的綜合搶救措施。一旦能完全濾渡過這一危險階段，患兒預後大都有所好轉。其他治療包括：高血壓、腎功能衰竭及肝功能能衰竭的處理，尿路感染的積極控制等。對於輕度患兒應注意其生長發育。

【病因學】

90%adpkd患者的異常基因位於16號染色體的短臂，稱為adpkd1基因，基因產物尚不清楚。該區域的許多編碼基因已被闡明並被克隆，可望在不久的將來，adpkd1可被確認。另有10%不到患者的異常基因位於4號染色體的短臂，稱為adpkd2基因，其編碼產物也不清楚。兩組在起病、高血壓出現以及進入腎功能衰竭期的年齡有所不同。

本症確切病因尚不清楚。盡管大多在成人以後才出現症狀，但在胎兒期即開始形成。囊腫起源於腎小管，其液體性質隨起源部位不同而不同，起源於近端小管，囊腫液內成分如na+、k+、ci-、h+、肌酐、尿素等與血漿內相似；起源於遠端則囊液內na+、k+濃度較低，ci-、h+、肌酐、尿素等濃度較高。

囊內上皮細胞異常增殖是adpkd的顯著特特之一，處於一種成熟不完全或重發育狀態，高度提示為細菌的發育成熟調控出現障礙，使細胞處於一種未成熟狀態，從而顯示強增殖性。上此細胞轉運異常是adpkd的另一顯著特征，表現為細胞轉運密切相關的na+-k+-atpase的亞單位組合，分布及活性表達的改變；細胞信號傳導異常以及離子轉運通道的變化。細胞外基質異常增生是adpkd第三種顯著特征。目前許多研究已證明：這些異常均有與細胞生長有關的活性因子的參與。但關鍵的異常環節和途徑尚未明了。總之，因基因缺陷而致的細胞生長改變和間質形成異常，為本病的重要發病機制之一。

【病理改變】

adpkd患者早期腎髒大小正常，後期則增大，並出現形態異常，如腎盂腎盞的異形，明乳頭及腎錐體的完整結構受到破壞等。囊腫呈球形，大小不一。初起時腎內可僅有少數囊腫，隨病程進展而漸增多，最終令腎均由囊腫所占，腎髒可達足球大小。在光鏡下，囊腫間尚可見到完整腎結構，從正常表現到腎小球硬化，小管萎縮、間質纖維化等不等，這些改變均為囊腫壓迫所致腎缺血所為。在電鏡下，囊腫上皮細胞顯示為二種形態：一種與近端小管上皮細胞相似，另一種則類似於遠端小管。囊液一般較清晰，當出現囊內感染或出血時則可為膿性或血性。

arpkd雙腎體積和重量明顯增大，約為正常的10倍左右。外形光滑，切面可見梭狀或柱狀囊腫，呈放射狀分布。上皮細胞呈柱形，與集合管皮皮細胞一致。腎盂和腎盞被膨脹的腎實質壓迫而變窄、變小。肝髒病變局限於門脈區，呈彌漫性，膽管擴張伴結締組織增生，引起門脈周圍纖維化，隨時間進展，出現門脈高壓及肝脾腫大。

【臨床表現】

一、常染色體顯性遺傳多囊腎（autosomaldominantpolycystickidneydisease,adpkd），過去稱為成年型多囊性腎髒病。adpkd為最常見的多囊腎疾病，遍布全世界，男女罹患機會相同，發生率約1/200～1/1000。主要特征為腎髒囊腫的發生，增大和增多。常伴腎外囊腫，特別見於肝髒，其他器官包括胰腺、卵巢、胃腸道及大血管等。

病程長，發展緩慢，一般在40歲以前常無症狀。臨床表現分為腎髒和腎外兩大類：

（一）腎髒表現表現多樣，為腎髒囊腫的生長和增大所致。

1.腰、腹痛最為常見，表現為脅部，腰部或腹部疼痛。可為持續性或間歇性發作，程度較輕，以脹痛為主，如出現劇痛需考慮是否有囊腫破裂、腎結石致腎絞痛等可能。

2.尿常規異常主要表現為血尿或蛋白尿，為；較早出現的症狀之一。血尿可呈鏡下或肉眼血尿，見於50%以上患者，腎髒增大及高血壓病人更常見。蛋白尿幾乎見於所有病例，多為輕度並呈持續性，當出現尿路感染時，尿中可出現白細胞甚至膿細胞。

3.腎髒濃縮功能減退表現為多尿及夜尿，但程度較輕。在較早期即可表現。晚期可出現失鹽性腎炎表現。腎髒稀釋功能及硬化功能一般無障礙。

4.高血壓 50%～60%患者在療程中出身高血壓。大都先於腎功能減退，並對以後腎功能的進展起加快作用。研究表明，adpkd的高血壓主要與腎素-血管緊張素系統（r-a系統）的亢進有關。此外還發現醛固酮活性要高於同樣水平時r-a系統。

5.腎功能損害約50%患者出現腎功能衰竭。隨年齡增長，發生率增高。大量資料表明：adpkd1基因，早期出現臨床表現，男性，伴有高血壓、血尿以及較大腎髒患者易出現腎功能減退並進展至尿毒症。

（二）腎外表現 adpkd為系統性疾病，除腎髒外，尚累及其它器官，肝髒囊腫最為常見，約占總數的50%左右，且隨年齡增長而上升，囊中的數目和大小也漸增加。囊腫呈球型，一般單腔。部分患者肝門區可出現纖維化。但肝功能損害者罕見。女性易累及。少數患者可出現腹痛及呼吸困難等巨型肝腫大症狀。偶有肝囊腫感染。胰腺囊腫的發生率約10%，5%患者有脾囊腫、甲狀腺、卵巢、附睾等囊腫也時有發生。動脈瘤也為重要腎外表現，如顱內動脈瘤、用主動脈瘤或胸主動脈瘤等。其他腎外表現尚有：①心瓣膜病變：二尖瓣、三尖瓣脫垂、主動脈瓣關閉不全等；②食道裂孔疝，腸道憩室腹股溝意疝等。由於囊內促紅素生成異常增加，可出現紅細胞增多症，或終末期a

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