兒科 急性再生障礙性貧血急性再生障礙性貧血臨床發病急,貧血呈進行性加重,常伴有嚴重感染及內髒出血。外周血血紅蛋白下降速度快。一、急性再生障礙性貧血的症狀急性再生障礙性貧血發病急,病情重,進展迅速。1、感染:多數患者有發熱,體溫在38度以上,個別患者自發病到死亡均處於難以控制的的高溫之中。以呼吸道感染最為常見,其他有消化道、泌尿生殖道及皮膚感染等。感染的菌種以革蘭氏陰性桿菌、金黃色葡萄球菌和真菌為主,常合並敗血症。2、貧血:多呈進行性加重,蒼白、乏力、頭昏、心悸和氣短等症狀明顯。3、出血:均有程度不同的皮膚粘膜及內髒出血。皮膚出血表現為出血點或大片的瘀斑,口腔粘膜有小血泡;可有鼻衄、龈血、眼結合膜出血等。所有髒器都可有出血,但只有開口於外部的髒器出血才能為臨床所查知。臨床上可見嘔血、便血、尿血,女性有陰道出血,其次為眼底出血和顱內出血,後者常危及患者生命。出血部位由少增多,有潛表轉為內髒,常預兆會有更嚴重的出血。二、急性再生障礙性貧血的實驗室檢查(1)血象1、白細胞及分類:白細胞多<2×10^9/l;中性粒細胞≤0.05×10^9/l,淋巴細胞比例明顯增高。2、血紅蛋白及紅細胞:為正色素性正細胞貧血。患者經大量輸血雖血紅蛋白有所提高,但維持時間短,很快下降。3、網織紅細胞:網織紅細胞在外周血液中的數值可反映骨髓紅細胞的生成功能,對再障的診斷和觀察治療反應均有重要意義。急性型網織紅細胞低至0,多數病例在0.5%以下。4、血小板:多數在15×10^9/l以下。(2)骨髓象①多部位增生減低或重度減低,粒、紅細胞系明顯減少,淋巴細胞相對增多。②粒細胞系減少以成熟粒細胞為主。③紅細胞系統減少,比例下降,以晚幼紅細胞-“炭核”為主,成熟紅細胞形態多無明顯變化。④漿細胞、組織嗜鹼細胞、組織細胞等比例增多。⑤絕大多數患者骨髓找不到巨核細胞。三、急性再生障礙性貧血診斷標准國內急性再生障礙性貧血(亦稱saa-i型)的診斷標准:⑴臨床表現:發病急,貧血呈進行性加劇;常伴嚴重感染,內髒出血。⑵血象:除血紅蛋白下降較快外,須具備以下駐項中之兩項:①網織紅細胞小於1%,絕對值小於15×10^9/l;②白細胞明顯減少、中性粒細胞絕對值小於0.5×10^9/l;③血小板小於20×10^9/l。⑶骨髓象:①多部位增生減低,三系造血細胞明顯減少,非造血細胞增多。如增生活躍須有淋巴細胞增多;②骨髓小粒中非造血細胞及脂肪細胞增多。四、急性再生障礙性貧血的治療免疫抑制治療1、抗淋巴細胞球蛋白(alg)、抗胸腺細胞球蛋白(atg):本品具有針對免疫活性t抑制細胞介導免疫的功能,它們能誘發t細胞增殖,使造血恢復。2、環孢菌素a(csa):是一種ts細胞tc細胞克隆的殺傷劑,糾正再障患者的免疫紊亂,促使重症再障的骨髓造血功能恢復。骨髓移植(bmt)用骨髓移植治療再生障礙性貧血,在國外已取得許多經驗,由於骨髓移植不易找到hla組織配型相近的供髓者,而且耗費大量人力、物力,故應嚴格選擇適應證,關於適應證,有如下看法:重症再障(老年人除外),粒細胞在0.5×10^9/l以下,血小板在20×10^9/l以下,骨髓內淋巴細胞在75%以上;最好在確診後起3個月以內進行;年齡在20歲以下;移植前輸血次數少者(最好未輸過血);hla配型相同。五、急性再生障礙性貧血的預後與轉歸急性再生障礙性貧血的是一組發病急、進展快的骨髓衰竭性疾病,常伴內髒出血、嚴重感染,常危及生命,預後不良;在治療上予以清熱涼血解毒中藥,積極配合西醫學的成分血輸注、廣譜抗生素、丙種球蛋的、造血刺激因子等支持療法,或可配合免疫抑制劑治療,可挽救相當一部分患者生命。
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