新生兒溶血病_大眾科普網

mn、kell血型系統等少見。

臨床表現

本病症狀之輕重差異很大，一般abo血型不合者症狀較rh血型不合者輕。病兒常於生後24小時以內或第二天出現黃疸，並迅速加重。隨黃疸加深可出現貧血、肝脾腫大，嚴重者發生膽紅素腦病。rh不合大量溶血者，出生時已有嚴重貧血，可導致心力衰竭、全身水腫、甚至死胎。

治療

應根據病情輕重采取綜合措施以降低血清膽紅素濃度及糾正貧血。一般采用藥物治療及光療，必要時換血輸血。

1．藥物治療

主要目的是降低血清非結合膽紅素，預防膽紅素腦病。中西藥可聯合應用。

⑴西藥

①血漿或白蛋白供給與膽紅素聯結的白蛋白，可使游離的非結合膽紅素減少，預防膽紅素腦病。血漿25ml/次靜脈注射（100ml血漿含白蛋白3g，1g白蛋白可聯結非結合膽紅素8.5mg）或白蛋白lg/kg加25%葡萄糖10～20ml靜脈滴注，每天1～2次。

②腎上腺皮質激素能阻止抗原與抗體反應，減少溶血；並有促進肝細胞葡萄糖醛酸轉移酶對膽紅素的結合能力。強的松每日1～2mg/kg分三次口服，或氫化考地松每日6～8mg/kg或地塞米松每日1～2mg加10%葡萄糖100～150ml靜脈滴注。疑有感染者在有效抗感染藥物控制下慎用。

③酶誘導劑能誘導肝細胞滑面內質網中葡萄糖醛酸轉移酶的活性，降低血清非結合膽紅素。苯巴比妥尚能增加y蛋白，促進肝細胞對膽紅素的攝取。苯巴比妥每日5～8mg/kg，尼可殺米每日100mg/kg，皆分3次口服。因需用藥2～3天才出現療效，故要及早用藥。兩藥同用可提高療效。

④葡萄糖及硷性溶液葡萄糖可供給患兒熱量，營養心、肝、腦等重要器官，減少代謝性酸中毒。酸中毒時，血腦屏障開放，可使膽紅素進入腦組織的量增加，尚應及時輸給硷性溶液糾正酸中毒，預防膽紅素腦病。碳酸氫鈉劑量（meq）=硷剩余×體重(kg)×0.3。

⑵中藥

中藥可以退黃，體外試驗有抑制免疫反應的作用。常用的方劑有：①三黃湯黃芩4.5g，黃連1.5g，制大黃3g。②茵陳蒿湯茵陳1.5g，栀子9g，制大黃3g，甘草1.5g。③消黃利膽沖劑茵陳9g，桅子3g，大黃3g，茅根10g，金錢草6g，茯苓6g。

以上三方可選其中之一，每日服1劑，分次在喂奶前服。亦有制成靜脈輸入劑應用者，其療效較口服者為快。

2．光療

⑴光療原理膽紅素能吸收光，在光和氧的作用下，脂溶性的膽紅素氧化成為一種水溶性的產物（光－氧化膽紅素，即雙吡咯），能從膽汁或尿液排出體外，從而降低血清非結合膽紅素濃度。膽紅素的吸收光帶是400～500毫微米，尤其是在420～440毫微米波長時光分解作用最強，蘭色熒光波長主峰在425～475毫微米之間，故多采用蘭色熒光燈進行治療。近年來，有報告綠光退黃效果勝於蘭光者。

⑵光療方法及注意事項讓患兒裸體睡於蘭光箱中央，光源距嬰兒體表50cm，兩眼及外生殖器用黑罩或黑布遮蓋。箱周溫度應保持在30～32℃，每小時測肛溫1次，使體溫保持在36.5～37.2℃之間。光照時間根據病因、病情輕重和血清膽紅素濃度減退的程度來定，可連續照射24～72小時。

光療對結合膽紅素的作用很弱。當血清結合膽紅素>64.8μmol/l(4mg/dl)、轉氨酶及鹼性磷酸酶升高時，光療後膽綠素蓄積，可使皮膚呈青銅色，即青銅症。故以結合膽紅素增高為主或肝功能有損害的病兒不宜作光療。

3．換血輸血

⑴換血目的換出血中已致敏紅細胞及抗體，阻止進一步溶血；減少血清非結合膽紅素濃度，預防發生膽紅素腦病；糾正貧血，防止心力衰竭。

⑵換血指征①產前已經確診為新生兒溶血病，出生時有貧血、水腫、肝脾腫大及心力衰竭，臍血血紅蛋白<120g/l。②臍血膽紅素>59.84～68.4μmol/l(3.5～4mg/dl),或生後6小時達102.6μmol/l(6mg/dl)，12小時達205.2μmol/l(13mg/dl)；③生後膽紅素已達307.8～342μmol/l(18～20mg/dl)、早產兒膽紅素達273.6μmol/l(16mg/dl)者；④已有早期膽紅素腦病症狀者。

⑶血清選擇abo溶血症用ab型血漿，加o型紅細胞混合後的血。rh溶血症應有abo同型（或o型），rh陰性的肝素化血。血源應為3天內的新鮮血。

⑷換血量及速度常用的換血量為85ml/kg，約為嬰兒全血的2倍。每次抽出和注入的血量為10～20ml，病情重、體重輕者抽注10ml。速度要均勻，約每分鐘10ml。換血後可作光療。以減少或避免再次換血。

換血操作較復雜，易發生感染、血容量改變及電解質紊亂等並發症，所以必須謹慎從事。

生後2個月內，重症溶血常發生嚴重貧血，應注意復查紅細胞和血紅蛋白，若血紅蛋白<70g/l，可小量輸血。輕度貧血可口服鐵劑治療。
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