試述新生兒溶血病的臨床表現 新生兒溶血病 新生兒溶血病(hemolyticdiseaseofthenewborn)是指母嬰血型不合,母血中對 胎兒紅細胞的免疫抗體igg通過胎盤進入胎兒循環,發生同種免疫反應導致胎兒、新生兒 紅細胞破壞而引起的溶血。 【病因和發病機制】目前已知血型抗原有160多種,但新生兒溶血病以abo血型 系統不合最為多見,其次是rh血型系統不合。主要是由於母體存在著與胎兒血型不相容 的血型抗體(igg),這種igg血型抗體可經胎盤進入胎兒循環後,引起胎兒紅細胞破壞, 而出現溶血。 (一)abo血型不合 母親多為o型,嬰兒a型或b型,如母為ab型或嬰兒為o型則均不會發生溶血。 由於自然界中廣泛存在a、b血型物質,因此,o型血婦女通常在孕前早已接觸過a、b 血型物質的抗原物質刺激,其血清中產生了相應的抗a、抗b的igg型抗體,妊娠時經 胎盤進入胎兒血循環引起溶血,故abo血型不合者約50%在第一胎即可發病。 (二)rh血型不合 rh血型有6種抗原(c、c;d、d;e、e),其中d抗原最早被發現且抗原性最強, 臨床上把凡具d抗原者稱rh陽性,反之為陰性。我國漢族人大多為rh陽性,僅0.34% 為rh陰性。 當胎兒紅細胞的rh血型和母親不合時,若胎兒紅細胞所具有的抗原確為母體缺少, 一旦胎兒紅細胞經分娩時胎盤失血進入母體循環,使母體產生相應的血型抗體。由於初 次母體致敏,免疫反應發展緩慢且產生的是igm型弱抗體並不能通過胎盤,到以後產生 igg型抗體時,胎兒已經娩出,因此rh溶血病般不會在第1胎發生。當發生初次反應 後的母親再次懷孕時,即使分娩時進入母體的胎兒血量很少(0.01~0.lml),亦能很快 地發生次發兔疫,產生大量igg型抗體,通過胎盤進入胎兒體內引起溶血。因此rh溶血 病症狀隨胎次增多而越來越嚴重。極少數未輸過血的母親在懷第1胎時就發生rh溶血 病,這可能與產婦是rh陰性而產婦的母親為rh陽性有關。 rh血型不合溶血病主要發生在rh陰性孕婦和rh陽性胎兒,但也可發生在母嬰均 為陽性時,這主要是由抗e,抗c或抗e、c等引起。其中以抗e較多見。 【臨床表現】症狀的輕重和母親產生的igg型抗體量、抗體與胎兒紅細胞結合程度 及胎兒代償能力有關。abo溶血症臨床差異很大,rh溶血症常比abo溶血者嚴重。 1.胎兒水腫患兒出生時全身水腫,皮膚蒼白,常有胸、腹腔積液,肝脾腫大及貧 血性心力衰竭,如不及時搶救大多死亡,嚴重者為死胎。 2.黃疸rh溶血者大多在24小時內出現黃疸,abo溶血病大多在出生後2~3天 出現,黃疸發展迅速。 3·貧血rh溶血者,一般貧血出現早且重;abo溶血者貧血少,一般到新生兒後 期才出現。重症貧血易發生貧血性心力衰竭。 4.膽紅素腦病(bilirubinencephalopathy)是指游離膽紅素通過血腦屏障引起腦組 織的病理性損害,又稱核黃疸。一般發生在生後2~7天,早產兒尤易發生,當血清膽紅 素>342umol/l(20mg/dl)易引起核黃疸,需積極處理。 【治療原則】 1.產前治療可采用孕婦血漿置換術、宮內輸血和考慮提前分娩。 2.產後治療包括換血療法、藍光療法(參閱第五章第五節)、糾正貧血及對症治療 (可輸血漿、白蛋白,糾正酸中毒、缺氧,加強保暖,避免快速輸入高滲性藥物)。 三、新生兒黃疸的護理 【常見護理診斷】 1.活動無耐力(activityintolerance)與紅細胞大量破壞引起貧血有關。 2.潛在並發症,膽紅素腦病與膽紅素通過血腦屏障有關。 3.知識缺乏(家長)與缺乏對黃疸的認識有關。 【護理措施】 (一)了解黃疸程度 1.觀察皮膚根據患兒皮膚黃染的部位和范圍,估計血清膽紅素,判斷其發展速度。 2.光照療法護理(參閱第五章第四節) 3.耐心喂養患兒黃疸期間常表現為吸吮無力、納差,護理人員應按需調整喂養方 式如少量多次、間歇喂養等,保證奶量攝入。 (二)嚴密觀察 1.生命體征觀察體溫、脈搏、呼吸及有無出血傾向,尤其在藍光照射時,加強監 測次數,注意保暖,確保體溫穩定,及時發現呼吸變化並積極處理。 2.神經系統主要觀察患兒哭聲、吸吮力和肌張力。從而判斷有無核黃疸發生。 3.大小便觀察大小便次數、量及性質,如存在胎糞延遲排出,應予灌腸處理,促 進大便及膽紅素排出。 4.處理感染灶觀察皮膚有無破損及感染灶,臍部是否有分泌物,如有異常及時 處理。 5.補液管理合理安排補液計劃,及時糾正酸中毒。根據不同補液內容調節相應的 速度,切忌快速輸入高滲性藥物,以免血腦屏障暫時開放,使已與白蛋白聯結的膽紅素 也可進入腦組織。 (三)健康教育 ①使家長了解病情,取得家長的配合;②對於新生兒溶血症,作好產前咨詢及孕婦 預防性服藥;③發生膽紅素腦病者,注意後遺症的出現,給予康復治療和護理。④若為 母乳性黃疸,囑可繼續母乳喂養,如吃母乳後仍出現黃疸,可改為隔次母乳喂養逐步過 渡到正常母乳喂養。若黃疸嚴重,患兒一般情況差,可考慮暫停母乳喂養,黃疸消退後 再恢復母乳喂養。⑤若為紅細胞g6pd缺陷者,需忌食蠶豆及其制品,患兒衣物保管時 勿放樟腦丸,並注意藥物的選用,以免誘發溶血。 本病因其溶血的嚴重程度不同差異很大。 1、胎兒水腫:由嚴重溶血所致,少數可致死胎,存活兒可全身水腫,皮膚蒼白,胸腹腔積液,並有心力衰竭表現,如心率增快、心音低鈍、呼吸困難等,此常發生在嚴重的rh溶血病兒,abo溶血發生較少。 2、黃疸:最常見,多於出生後24小時出現,尤以rh溶血出現早,多在生後6~12小時內出現,48小時迅速加重。 3、貧血:輕者不易察覺,重者可因貧血引起心力衰竭,abo溶血早期少有血紅蛋白低於120g/l,而rh溶血者出生後48小時內常降至120g/l以下,大部分rh溶血及少數abo溶血者可在出生後3~6周出現後期貧血。 4、肝脾腫大:發生在較大量溶血時,由髓外造血增生所致,以rh溶血較常見。 5、全身表現:溶血重者可有精神萎靡、嗜睡、吃奶少、少哭。 新生兒溶血症 o型血的婦女與a型、b型或ab型的男子結婚後,懷孕後所得的胎兒可分a型、b型、ab型。胎兒由父親遺傳而獲得血型抗原為母親所缺少,這中抗原通過胎盤進入母體,刺激母體產生相應的免疫抗體,抗體又進入胎兒體內,抗原抗體相結合使胎兒細胞凝集破壞,發生溶血,可出現流產和死胎。母胎血型不合的新生兒可出現早發性黃疸,發生心力衰竭或黃疸後遺症,搶救不及時,則造成腦性癱瘓、呆傻甚至死亡。
當然這種情況不只發生在o型血母親,但以母親o型、子女為a型或b型最多見。可是絕大多數母胎血型不合的新生兒不患病,這與父親血型抗原性的強弱、連接母胎的胎盤屏障的通透性等因素有關。
婦女懷孕後應到產科檢查血型,檢查主要包括孕婦血中抗a(或抗b)抗體的濃度,如果大於1:32,就應引起重視。 什麼是溶血性貧血 溶血性貧血系指紅細胞破壞加速,而骨髓造血功能代償不足時發生的一類貧血。如要骨髓能夠增加紅細胞生成,足以代償紅細胞的生存期縮短,則不會發生貧血,這種狀態稱為代償性溶血性疾病。
什麼原因引起溶血性貧血 根據紅細胞壽命縮短的原因,可分為紅細胞內在缺陷和外來因素所致的溶血性貧血。 一、紅細胞內在缺陷所致的溶血性貧血。 (一)紅細胞膜的缺陷。 (二)血紅蛋白結構或生成缺陷。 (三)紅細胞酶的缺陷。 二、紅細胞外在缺陷所致的溶血性貧血。 外部的缺陷,通常是獲得性的,紅細胞可受到化學的、機械的或物理因素、生物及免疫學因素的損傷而發生溶血。溶血可在血管內,也可在血管外。 新生兒溶血病是由於母親與嬰兒的血型不合而引起的一種疾病。當母嬰血型不合時,胎兒紅細胞進入母體血循環,母體便產生抗胎兒紅細胞抗體,此抗體再進入胎兒血循環使嬰兒體內紅細胞破壞而發生溶血。新生兒溶血病以abo系統血型不合最常見,其次是rh系統血型不合。
新生兒rh溶血病的症狀較abo溶血病者重。病情嚴重者出生時全身水腫、皮膚蒼白,常有胸腔和腹腔積液等,如不搶救治療大多死亡。嚴重者為死胎。大多數rh溶血病在出生後24小時內出現黃疸,而abo溶血病大多在第2-3天出現黃疸。黃疸均迅速加重,血清膽紅素上升很快,常有貧血。膽紅素腦病(核黃疸)一般發生在出生後2-7天,早產兒尤易發生。病兒一般情況較差,嗜睡拒哺、吸吮無力、擁抱反射消失。半天至1天後很快發展為雙眼凝視、嘔吐、尖叫、驚劂、抽搐等,常伴有發熱,如不及時治療,半數左右的病兒死亡,幸存者恢復後常可出現知能落後、聽力下降、牙釉質發育不良等後遺症。
新生兒溶血病 疾病概述 新兒溶血病是指母嬰血型不合引起的同族免疫性溶血。其中以abo血型不合最常見(母o型,胎兒a或b型最多),母a或b型,胎兒b、ab型或a、ab型較少見。rh血型不合(母rh陰性,胎兒rh陽性)溶血在我國少見。abo血型不合可見於第一胎,rh血型不合第一胎不發病。abo血型不合臨床溶血症狀較輕,個別較重。rh血型不合者溶血多嚴重,出現嚴重貧血、水腫、肝脾腫大、心力衰竭,甚至死胎。本病在母嬰血型不合者中僅有0.75-4.7%發病,如及早診斷治療,治愈率較高,比較少遺留神經系統後遺症,未及時診斷治療者,可發生嚴重並發症核黃疸則會遺留智力低入、聽覺障礙、抽搐等神經系統後遺症。故及早診斷、治療是本病的關鍵 臨床表現 1.abo血型不合多於生後第二天出現黃疸,4-5天達高峰,以中度為主,少數為重度。rh血型不合多於24小時內出現黃疸,2-3天達高峰,多為重度黃疸。2.伴有不同程度的貧血。3.呼吸急促,心跳加快,肝脾腫大。4.黃疸嚴重者可有拒食、反應差、尖叫、角弓反張、驚厥等核黃疸症狀。 治療原則 1.防治嚴重貧血和心力衰竭。2.降低間接膽紅素,預防核黃疸。3.保證供給正常營養。4.控制感染,忌用磺胺藥、氯酶素、新生酶素。5.嚴重貧血者可輸血。 輔助檢查 部分中和後抗人球蛋白試驗間接抗人球蛋白試驗直接抗人球蛋白試驗血液常規檢查網織紅細胞 醫生建議 好像就是說媽媽和爸爸其中有一個是o型的,如果寶寶和媽媽的血型是一樣的就沒有問題,如果像爸爸,就有千分之一的可能性導致溶血,就是與母體產生排斥吧,容易導致寶寶宮內缺氧一類的問題出現,如果溶血就趕緊搶救.跟以後沒有關系的.新生兒溶血症
新生兒溶血症(hemolyticdiseaseofnewborn)是指因母、嬰血型不合而引起的同族免疫性溶血。在我國以abo血型不合者占多數,rh血型不合者較少,其他如mn、kell血型系統等少見。
臨床表現
本病症狀之輕重差異很大,一般abo血型不合者症狀較rh血型不合者輕。病兒常於生後24小時以內或第二天出現黃疸,並迅速加重。隨黃疸加深可出現貧血、肝脾腫大,嚴重者發生膽紅素腦病。rh不合大量溶血者,出生時已有嚴重貧血,可導致心力衰竭、全身水腫、甚至死胎。
治療
應根據病情輕重采取綜合措施以降低血清膽紅素濃度及糾正貧血。一般采用藥物治療及光療,必要時換血輸血。
[1] [2] 下一页
|
|