新生兒胼胝體發育不全,張大會有智力問題嗎? 胼胝體是大腦兩半球問最主要的一大塊有髓纖維的集合體,連接著兩側大腦半球,並形成側腦室的頂。它是從原始終板發生的前腦聯合之一。
胼胝體形成於胚胎的第12~20周。胚胎第7~10周時,終板背側普遍性增厚,其上方形成聯合塊,後者誘導大腦半球軸突從一側向另一側生長,形成胼胝體。
胚胎74天時可在胚胎上見到最早的胼胝體纖維,到115天胼胝體在形態上成熟。
如果聯合塊不能誘導軸突從大腦半球一側越過中線到達對側大腦半球,則胼胝體就不能形成。胼胝體分為嘴部、膝部、體部和壓部4個部分,其發育順序由前向後,正好與其成熟順序相反。胚胎早期的宮內感染、缺血等原因可使大腦前部發育失常,而發生胼胝體缺失,晚期病變可使胼胝體壓部發育不良。常首先累及體部和膝部,也可同時累及膝部和壓部,但單獨累及膝部的較少,僅見於前腦無裂畸形。但barkovich(1988)認為胼胝體發育不良,是由於胼胝體形成的前驅階段受損,並非發生於胼胝體形成期。胼胝體發育不良也有遺傳基礎。
【病理學】胼胝體發育不良或缺如自18l2年rell進行了屍解報告以來,此後bull(1967).brun(1973)等也對其進行了詳細描述。胼胝體發育不良可為完全或部分缺如。景常見的是胼胝體和海馬連合完全性發育不良,而前連合得以保留。在胼胝體所保留的纖維束中,只有probst束,這是向前後方向投射,不越過中線的纖維柬。由於沒有胼胝體纖維的約束力。第三腦室頂向背側抬高.室間孔明顯擴大,使第三腦室和側腦室形成一個"蝙蝠"形囊腔。側腦室後角向中間方向擴大。在胼胝體部分發育不全中.最常見的是壓部缺失,但體部和嘴部的任何一部分均可受累。
胼胝體發育不全或缺失合並其他腦發育畸形,包括異位症、大腦導水管狹窄、透明隔發育不良或缺失。穹窿缺如、蛛網膜囊腫、chiari畸形、dandy-walker綜合征、aicardi綜合征、小腦回、腦裂畸形、顱神經缺如、腦穿通畸形、腦積水、腦膨出、獨眼畸形、嗅腦缺如、前腦無裂畸形、小頭畸形、腦回過多症、視-隔發育不良、半球間裂囊腫、腦萎縮以及l3、14、15、18三體病和胼胝體脂肪瘤等。
【臨床表現】胼胝體發育不良大多數為散發性,原因不明。但也有在姐妹中發病和兄弟中發病者,家族發病者呈x-4連鎖隱性發病。
其臨床症狀、體征與合並的其他腦畸形有關,因為先天性胼胝體發育不全或缺如的本身一般不產生症狀。在成人患者中,用復雜的心理測定檢查方法,可發現兩半球問的信息傳遞有輕微障礙。新生兒或嬰幼兒患者可表現為球形頭、眼距過寬和巨腦畸形,多在懷疑腦積水行ct掃描檢查時,才發現有胼胝體發育不良或缺如的特征性圖象。可出現智力輕度低下或輕度視覺障礙或交叉觸覺定位障礙。嚴重者可出現精神發育遲緩和癫痫。因腦積水可發生顱內壓增高。嬰兒常呈痙攣狀態及錐體束征。x-4性聯遺傳者,其特點為生後數小時有癫痫發作,並出現嚴重的發育遲緩。
胼胝體是大腦兩半球問最主要的一大塊有髓纖維的集合體,連接著兩側大腦半球,並形成側腦室的頂。它是從原始終板發生的前腦聯合之一。
胼胝體形成於胚胎的第12~20周。胚胎第7~10周時,終板背側普遍性增厚,其上方形成聯合塊,後者誘導大腦半球軸突從一側向另一側生長,形成胼胝體。
胚胎74天時可在胚胎上見到最早的胼胝體纖維,到115天胼胝體在形態上成熟。
如果聯合塊不能誘導軸突從大腦半球一側越過中線到達對側大腦半球,則胼胝體就不能形成。胼胝體分為嘴部、膝部、體部和壓部4個部分,其發育順序由前向後,正好與其成熟順序相反。胚胎早期的宮內感染、缺血等原因可使大腦前部發育失常,而發生胼胝體缺失,晚期病變可使胼胝體壓部發育不良。常首先累及體部和膝部,也可同時累及膝部和壓部,但單獨累及膝部的較少,僅見於前腦無裂畸形。但barkovich(1988)認為胼胝體發育不良,是由於胼胝體形成的前驅階段受損,並非發生於胼胝體形成期。胼胝體發育不良也有遺傳基礎 您好,建議尊醫囑進行治療,同時注意以下幾點。 幼兒正處在快速生長發育階段,是中樞神經系統及各種組織器官發育的關鍵時期,科學喂養、均衡膳食至關重要。
膳食中的“加法”
此類食物應予充分保障。蛋白質類是寶寶生長發育的基本要素,要滿足他們的需要。奶或配方奶、奶制品、魚蝦等海產品,豆類及豆制品,瘦肉、蛋類及肝類等,上述食品均屬優質蛋白,每天都應保證供給。礦物質、微量元素也是寶寶快速生長發育過程中必不可少的物質,如鈣、鐵、鋅等,它們的補充有利於寶寶骨骼、牙齒發育,預防生理性貧血的發生,幫助改善食欲、增強體質等作用。在補充這些物質時,應堅持"貴在適量",而不是盲目食用或多多益善。
膳食中的“減法”
有些食物嬰幼兒不宜過多食用,如各種甜品、冷飲、果汁、可樂、膨化食品、油炸食品、炸薯條、炸薯片、果凍、蜂蜜、酸奶(一歲之內不建議大量飲用,甚至代替鮮奶或配方奶),高脂肪、高熱量、高糖的洋快餐也應少吃。另外,某些香腸及腌制食品(鹹肉、臘肉、鹹魚、鹹菜等)最好少吃或不吃,這些含鹽量高的食品,在制作過程中會產生大量亞硝酸鹽、黃曲霉素等,長期食用有致癌作用,對寶寶健康成長十分不利。
膳食中的“乘法”
目前嬰幼兒膳食中普遍存在蔬菜類食品攝入過少的現象,應特別強調的是,各種綠葉菜、紅色菜、黃色菜中含有大量維生素、微量元素、礦物質等,如維生素c、b族、β-胡蘿卜、鐵、鈣及粗纖維等。主食中需安排一定量的粗糧、雜豆,做到粗糧細糧搭配,粗糧中的維生素b1高於精米精面,且含有膳食纖維,有利於調理寶寶胃腸功能,防止便秘。各種雜豆、小米、玉米渣、麥片、荞麥、薯類等可以做成小食品,鼓勵孩子們吃。
膳食中的“除法”
下列食品原則上不適宜寶寶食用。如含鉛量較高的皮蛋、爆米花等,可能含有激素的蜂王漿、峰膠、花粉制品、蠶蛹、人參類補品等。含激素食品可引起正處在快速生長發育期的寶寶骨骺提前閉合,縮短了骨骺的生長期,影響孩子的身高,甚至導致寶寶性早熟,並由此帶來一些心理問題,同時可能引起血壓增高等不良反應。 胼胝體發育不良原因不明,其臨床症狀、體征與合並的其他腦畸形有關,因為先天性胼胝體發育不全或缺如的本身一般不產生症狀。在成人患者中,用復雜的心理測定檢查方法,可發現兩半球問的信息傳遞有輕微障礙。新生兒或嬰幼兒患者可表現為球形頭、眼距過寬和巨腦畸形,多在懷疑腦積水行ct掃描檢查時,才發現有胼胝體發育不良或缺如的特征性圖象。可出現智力輕度低下或輕度視覺障礙或交叉觸覺定位障礙。嚴重者可出現精神發育遲緩和癫痫。因腦積水可發生顱內壓增高。嬰兒常呈痙攣狀態及錐體束征。x-4性聯遺傳者,其特點為生後數小時有癫痫發作,並出現嚴重的發育遲緩。 胼胝體發育不全可分為全部或部分缺如,常合並有其他腦發育異常,或為其它綜合征的組成部分。合並的常見畸形有:chiariⅱ型,dandy-walker畸形,腦內囊腫,神經移行障礙(常見灰質異位及腦裂發育異常),腦膨出或面部中線畸形,扣帶回和透明隔缺如,腦積水及腦小畸形等。單純胼胝體發育不全無明顯症狀,多數到成年及兒童期發現,若伴有其它畸形則常有症狀,如智力低下、癫痫等。
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