先天巨結腸怎樣排便

小兒有先天性巨結腸,做手術要多大才可以,平時怎樣幫助他排便?

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先天性巨結腸（hirschsprung′sdiscase）又稱腸管無神經節細胞症(agangliono-sis)。由於hirschsprung將其詳細描述，所以通常稱之為赫爾施普龍病（hirschsprung’s-disease），是由於直腸或結腸遠端的腸管持續痙攣，糞便淤滯的近端結腸，使該腸這肥厚、擴張，是小兒常見的先天性腸道畸形。
先天性巨結腸症是以部分性或完全性結腸梗阻，合並腸壁內神經節細胞缺如為特征的一種嬰兒常見的消化道畸形。對此病的認識和發展已有200余年的歷史。1691年ruysch首先報告本病，後來一直到1886年hirschspmng才在柏林的兒科大會上對先天性巨結腸予以了詳細系統的描述，因此將該病以他的名字命名為hirschspmng病。巨結腸是mya(1894)倡用。1901年tittle首次提出先天性巨結腸與神經節細胞缺乏有關。tiffin等在1940年指出，巨結腸是早期神經節缺乏的腸壁蠕動發生紊亂的結果。1964年ehrenpries詳細論述了hirschs-prong病的病因學和發病機理。到1950年swenson才從病理上把神經節缺乏性巨結腸症與其他類型的巨結腸症區別開來。

先天性巨結腸症引起之腸阻塞並非完全阻塞，且其病段長短不一，所以臨床上的症狀表現並非一成不變。正常新生兒通常在出生後24小時內解出胎便，進食後每天有一至數次的正常排便。而大部份先天性巨結腸症的嬰兒則往往延遲胎便的解出，之後亦往往數天才一次排便；同時腹部逐漸脹大、進食不順、甚或嘔吐。
由於大便無法正常排出而常常引起腸炎，此時反而出現腹瀉、發燒、脫水等現象，甚而造成敗血症；且有少數病例因嚴重的腸炎導致大腸脹破而危及生命。少部份之病嬰並沒有上述明顯且持續之症狀；或表現以時好時壞交替出現的便秘、腹瀉和腸炎，或僅長期輕微之便秘伴隨偶發之腹脹和食欲不佳。到了幼兒時期則以長期逐漸嚴重的便秘為主要症狀；其便秘對於一般的軟便劑或促腸蠕動劑並沒有良好的反應，往往需要利用肛門塞劑或甘油球灌劑才能令其排便
先天性巨結腸症(hd)是新生兒嬰兒期排便障礙的原因之一，診斷困難，死亡率高。目前國內多數醫院診斷仍以病史、體檢和鋇灌腸作為主要診斷依據。但由於新生兒缺乏典型鋇灌腸表現，行粘膜吸取組織化學檢查尚存在出血、穿孔等危險，且陽性率不高。因此，新生兒期hd的診斷符合率較低。肛管直腸測壓法是研究和檢查肛門直腸疾病病理生理變化不可缺少的方法，該項檢測安全、可靠、無創傷性，可提高新生兒hd的診斷准確率。本課題通過對新生兒嬰兒hd患兒術前、術後肛管直腸測壓的研究，評價肛管直腸測壓的臨床診斷價值及手術後早期排便功能。
先天性巨結腸(hd)病理生理復雜，由於受治療年齡、病變腸段范圍、手術方法以及隨訪時間等因素的影響，因此文獻報告的治療效果也不盡相同。手術後便秘、失禁等並發症仍常見，如果沒有及時處理，會影響患兒的生長發育和心理健康，降低生活質量(qualityoflife)。因此對hd手術後遠期功能的評價日顯重要。本研究采用主觀指標結合客觀檢查，評價hd術後遠期排便功能。
先天性巨結腸根治術後，多數患兒能夠達到社會可接受的排便功能，雖然在不同時期仍有部分患兒存在不同程度的排便障礙，但隨時間的延長排便功能可繼續好轉。排便造影比傳統的鋇灌腸更能確切了解排便功能，結合直腸肛管測壓對評價hd術後功能有重要價值。hd術後直腸肛門抑制性反射並不恢復，其排便控制建立在拖下結腸“直腸、乙狀結腸化”的過程。術後大便儲袋的形成、直腸肛管角和直腸骶尾曲在排便控制中起重要作用。進一步研究hd術後拖下結腸與肛門直腸的解剖結構和功能的關系，有助於對各種新術式的指導和評估。hd術後需要長期排便功能的隨訪，應及時處理並發症如閘門綜合征、粘膜脫垂、肛門狹窄等。對術後存在不同原因的排便障礙，需要進行主觀和客觀的綜合評價