。特殊的是少數病例一或兩側指、肘和膝等關節單發或多發性顯著腫脹,活動受限但不發紅。抽出液培養陰性,白細胞計數升高。一般抗炎藥物難以奏效,偶有自行緩解者。個別有跟骨和■趾關節破壞、指骨囊性改變和強直性脊柱炎病例。 (六)心和大血管損害 心髒損害較少,有報告約6%,臨床表現有心律失常和心音改變等。解剖發現以心髒肥大為多見,較少的有心內膜炎、心包積液、心肌纖維化、主動脈瓣關閉不全,二尖瓣狹窄,三尖瓣纖維化,主動脈硬化和全心炎等。 全身各部中等以至大的動、靜脈均可發病,並靜脈多於動脈,有時動、靜脈同時發病。大血管發病以男性為主,發病時間較神經系統為早,年齡亦較低(平均28.36歲)。 靜脈損害發生率一般為10%~46%。基本病變是血栓性靜脈炎和靜脈血栓形成,偶有食道靜脈曲張者。淺和深靜脈可以同時或分別發病,在30例靜脈損害中淺靜脈占70%。常見的是下或上肢淺表性游走性血栓性靜脈炎,下肢深靜脈血栓形成以及下或上腔靜脈閉塞等。下腔靜脈發病多於上腔靜脈。淺靜脈發病者常伴發嚴重眼底病變,下腔靜脈患者可伴發小腿潰瘍,也有發展成budd-chiari綜合征。 動脈損害的發生率一般為1.5%~2.2%。發病以青壯年男性為主。通常是在behcet病未得到控制情況下發生,故其出現較晚。基本病變是動脈炎,在此基礎上引起血栓形成,管腔狹窄、動脈擴張和動脈瘤。84例動脈損害中,發生動脈瘤者24例,動脈閉塞者17例。動脈瘤主要發生在腹、下肢、胸和頸部的大動脈,較少的是腦、冠狀、肺、腎等動脈;閉塞的動脈主要是鎖骨下、肺、頸總、股、胫和桡動脈。全身中至大的動脈均可發病,可限於一處,也可以同時或先後在幾條動脈上發生。在動脈閉塞和動脈瘤等病變基礎上,依發生部位、血管大小、損害類型和發生緩急等不同而引起不同的臨床症狀和體征。其中特別值得重視的是由滋養血管病變後破壞動脈中膜所形成的假性動脈瘤,呈單發性或者是幾個聚集在一起,由於其發展較快,易破裂出血而致死亡。在淺部動脈瘤容易發現,但深部則較困難,故對behcet病人所出現的無痛性、搏動性腫塊應引起重視;另外,在動脈瘤切除後,如病情仍在活動,有再在其他部位發生動脈瘤之可能。 (七)消化道損害 發生率在8.4%~27.5%。表現上腹部飽脹不適、嗳氣、中下腹脹滿或陣發性絞痛,便血,便秘多於腹瀉。病變主要是潰瘍,見於食道以至直腸任何部位,以回腸和結腸最常發生,特別是在回腸遠端和回盲部。潰瘍表現有三型:典型潰瘍,主要位於回盲部,深而呈穿鑿狀;淺表性阿佛他樣潰瘍,在鋇劑造影時不易發現,而在纖維腸鏡檢查時比較容易發現;結腸彌漫性潰瘍則類似炎性腸病,潰瘍性結腸炎和crohn病。crohn病與behcet病有許多相似之處,關於兩者的關系尚有不同意見。纖維胃腸和直腸鏡檢查能在食道下段、胃部和直腸發現淺表性潰瘍,其中胃部潰瘍症狀不如消化性潰瘍典型,在1~2年後復查可見潰瘍消失。回腸潰瘍可能穿孔引起腹膜炎,回盲部潰瘍能引起類似慢性闌尾炎的症狀。兒童胃腸道損害發病率比成人高(50%,29.3%)。 (八)神經系統損害 發生率在2.8%~10%,男性發病多於女性。大腦、中腦、腦干、小腦、脊髓、腦膜、顱神經及脊神經均可受累,其中腦干、脊髓、中腦和大腦為好發病部位,腦干發病病情最為嚴重。原發病變多為細靜脈炎、毛細血管炎或細動脈炎,而最常見的繼發性病變則多為脫髓鞘性病變,其次是腦軟化和血管周圍炎性細胞浸潤。由於發病部位和病理基礎不同而呈不同的臨床表現,如腦炎、腦膜腦炎、腦脊髓炎、顱神經中以外展和面神經為多見,亦可為多發性神經炎等,少數病例呈顱內壓增高和精神障礙症狀,故臨床症狀和體征多種多樣而又缺乏典型表現。神經系統發病一般較晚,極少認為有以中樞神經系統為本病初發表現病例。神經系統病情發展也呈反復發作與緩解的慢性過程,其預後與損害部位和及時處理有關。我國病例死亡率為11.6%,較國外之26%~47%為低,這可能與腦干病例較少有關。 (九)肺損害 約占5%,多在30~40歲時發病,男女之比為9∶1。可以是肺內血管為主的病變,也可以是與體內其他部位動脈或靜脈同時存在的病變,還可以是其他部位靜脈血栓形成後脫落的栓子而累及肺部的。受累的有毛細血管、細血管和不同大小的動脈和靜脈。表現為血管炎、血栓形成、血栓栓塞或梗塞、結節形成和動脈瘤以及彌漫性間質性纖維化等。臨床表現因病變血管種類、大小和病變類型以及發病部位和病期等不同而呈多種多樣的臨床表現。常見的是一或兩側肺部彌漫性炎症或片狀陰影,間質性肺炎,枝氣管炎或枝氣管周圍纖維化以及胸膜炎或胸腔積液等;肌型動脈病變後的肺動脈炎或肺動脈血栓形成,單發或多發性動脈瘤破裂時引起肺內大出血可迅速死亡。或有肺動脈高壓引起左心室肥大等;肺靜脈病變後的血栓性靜脈炎或靜脈血栓形成,此時多同時伴發上腔靜脈閉塞或其他部位如腦和腎靜脈血栓形成,也有因心內膜炎或其他部位靜脈血栓脫落成為栓子而致多發性肺梗塞。肺梗死、枝氣粘膜潰瘍可引起咳血,故咳血是肺內常見而嚴重的症狀。在年輕男性而肺內發生多發性動脈瘤,伴其他部位血栓形成,同時發生口腔、皮膚及眼等損害時,在臨床與病理方面均與hugnes-stovin綜合征相似而認為後者是behcet病的重型。 (十)腎損害 腎損害少見,主要病變是腎小球腎炎或局灶性增生性腎小球腎炎,可表現為間隙性蛋白尿或顯微鏡血尿。偶有發展成澱粉樣物質沉積及腎病綜合征者。 病程中有發生睾丸急性腫痛,偶有發生感應性耳聾者。behcet病患者發生扁桃體炎和咽炎者較為常見。
實驗室檢查:病情活動期,"血沉"、粘蛋白、唾液酸、α2球蛋白多增高,部分患者血漿銅藍蛋白陽性,少數病例冷球蛋白陽性。舌尖微循環觀察,可見蕈狀乳頭萎縮。此點有輔助診斷價值。對有關髒器發病可作相應檢查,如心電圖、腦電圖、csf、ct、mri、x線攝片纖維胃鏡和腸鏡、血管造影、多普勒超聲等。 診斷:診斷本病主要依據是常發損害的臨床表現:①口腔、皮膚、生殖器和眼部呈急性或慢性型發病;②這些部位損害中的某些特點;③損害呈反復發作與緩解的慢性病程。 急性發作型病例,各部位損害往往能同時或相繼出現,表現比較完全,似容易確診,但若不注意損害特點,易與這些部位發病的其他疾病發生誤診,其中特別是藥物反應;慢性型病例,由於各部位損害往往分別發生而有時難以同時發現,容易發生漏診。因此只有仔細詢問病史,了解各部位的各種損害及其特點,結合長期反復發作與緩解的慢性病程,綜合分析,才能減少誤診和漏診。尚有不少兩個部位發病病例,即缺少1~2個常發部位損害,而其他表現與3~4個部位發病者相同。這些病例也有發生神經系統、消化道或大血管損害者,對這種病例可作為behcet病處理。針刺反應陽性是一特征性表現,若同時檢查hla-b5(十),對本病的診斷更有幫助。發現有紅暈的結節性紅斑樣損害和有紅暈的毛囊炎樣損害,非常提示本病的診斷。 診斷標准:1、完全型:病程中有4個主要症狀出現。2、不完全型:(1)病程中有3個主要伴2個次要症狀;(2)病程中有典型眼病變及另1個主要症狀或2個次要症狀。3、可疑者:有主要症狀出現,但尚不夠診斷標准,或是反復出現次要症狀並有惡化傾向。4、特殊類型:腸白塞病、血管白塞病、神經白塞病。有助於診斷的方法1、皮膚針刺反應2、炎症反應跡象:血沉上升,血清crp陽性,外周血白細胞增多。3、hla-b15(b5)陽性。 治療:由於病因尚不完全明了,而臨床表現又多種多樣,有時一種藥物對不同部位損害的效果可能不一致,因此治療方法也宜隨之多樣化。 1.生活應有規律,勞逸適度,症狀顯著時宜適當休息。 2.眼、大血管、中樞神經系統,關節腫脹和消化道的炎症病變顯著及高熱等,應及早應用皮質類固醇制劑,如潑尼松30~40mg/d,分次服用。 3.血栓性靜脈炎或靜脈血栓形成病例,口服腸溶阿司匹林0.3合並潘生丁25mg,每日3次,或吲哚美辛25mg,每日3次。 4.閉塞性動脈病變可口服丹參片或復方丹參片,每次3片,每日3次。對動脈瘤病例,應及早手術治療。 5,眼底病變或出血,除應用皮質類固醇制劑外,可用環孢菌素或cb1348、或口服維生素e100mg,每日3次。 6.下肢結節性紅斑樣損害可用活血化瘀、清熱解毒為治則的中藥治療。如茯苓皮20g、赤芍10g、丹皮10g、桃仁10g、鐵樹葉30g、半枝蓮30g、白花蛇舌草30g、金雀根30g、紅籐30g、香谷芽10g。 7.sweet病樣損害口服羚羊角粉或濃縮水牛角粉,或10%碘化鉀溶液。 8.有結核菌感染證據者口服異菸肼0.1和乙胺丁醇0.25,每日3次,持續1年。 9.口腔潰瘍反復發作病例可口服肽胺哌啶酮(thalidomide),200~300mg/d,分次服用。 10.長期慢性反復發作的輕型病例,可用雷公籐制劑,秋水仙鹼0.5mg,每日2次。以及干擾素和硫唑嘌呤等。 11.對口腔、皮膚、生殖器和眼損害,依其不同類型,局部外用不同性質和劑型藥物,如皮質類固醇軟膏或溶液等。
白塞氏綜合征如何過性生活? 白塞氏綜合征是以口腔潰瘍、生殖器潰瘍、皮膚和眼部病損為特征。口腔潰瘍好發於唇、舌尖、舌腹、口底、頰、齒龈、腭部粘膜,外生殖器潰瘍男子好發於龜頭、冠狀溝、包皮、尿道口。女性好發於大小陰唇、陰道、宮頸口。生殖器潰瘍比口腔潰瘍大而深,疼痛程度卻較輕。由於患者外生殖器發生潰瘍、疼痛,愈後形成瘢痕,嚴重影響性交及性交快感。患者害怕誘發潰瘍,盡量避免性生活,進一步導致性功能障礙。患者皮膚粘膜對各種刺激極為敏感,性生活時接吻、擁抱撫摸,會導致口腔潰瘍及皮膚感染。治療本病多為皮質激素和免疫抑制劑,對性功能均有不良影響,抑制男性生精能力和降低性欲。因此,在有生殖器潰瘍時,一般不宜性交,生殖器潰瘍愈合後才可以恢復。若有較嚴重的合並症,要積極綜合治療,病情完全控制後可恢復性生活。性生活時,盡量減少對皮膚粘膜的刺激,減少接吻擁抱。
白塞氏綜合征(bs)是主要發生口、眼、生殖器損害,全身各系統均可受累的血管炎性疾病。 臨床表現:復雜多樣。90%棗100%的本病患者發生口腔損害。半數以上為首發症狀,病損反復發作,有自限性。 口腔潰瘍發生的部位、數目、大小、臨床表現及愈合時間均與復發性口腔潰瘍相似。僅少數為深潰瘍。眼部可表現為結膜炎、脈絡膜炎及視網膜炎,嚴重者有虹膜睫狀體炎和前房積液。生殖器潰瘍與口腔潰瘍相似。但間隔期較口腔潰瘍長,約數月或一年棗數年。皮膚可出現結節性紅斑、毛囊炎、疖腫等。皮膚針刺反應陽性率可達60%膝、腕、肘、踝等大關節可疼痛,心血管、消化、呼吸及神經系統可有損害。
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