間無間歇，占342例中的34%;②生前、圍生期或生後型，黃疸出現晚些，故在生理性黃疸後有幾天至幾周時間的無黃疸間歇，此型占66%。從病理解剖的變化，本病可分為三個基本類型，如：ⅰ型膽總管閉鎖，此型肝管均已形成，但膽總管全部或部分缺如，故肝外膽管終於一盲袋，占病例的5%-10%，可施行手術治療。ⅱ型總肝管閉鎖，此型多數全無肝外膽道結構存在，無法手術治療。ⅲ型肝門部閉鎖，最常見，約占85%，也無法手術治療。因長期膽道閉鎖，膽汁在肝內淤積，逐漸發生膽汁性肝硬化。此外，病嬰常伴營養不良、貧血、佝偻病等疾患。除部分病例如ⅰ型和ⅱ型中肝門區仍有膽管通向肝內，可作手術治療外，其余病例終因肝功能衰竭死亡。肝移植可以挽救病嬰生命，並取得滿意效果。4.先天性膽總管囊腫由於膽總管先天性囊性擴張，膽汁流不暢，致發生阻塞性黃疸征象。其成因有：①先天性胰、膽管解剖異常，由於胚胎期膽總管、胰管沒有正常分離，因而胰液通過胰膽共同通道流入膽總管，破壞膽總管壁的彈性纖維，使管壁失去張力，遂發生擴張。②膽道上皮不均衡增殖，即在原始膽管內的上皮細胞增殖轉變為實體性時，上部和下部不均等地發育，下部過度增生，則在空泡化再貫通時遠端出現狹窄，近端則發生擴張而成。③膽道上皮受病毒感染後，膽總管局部破壞，日後發生擴張。根據解剖形態，本病主要分為二型：①囊性擴張型，此型最多見，約占93%，可分球狀或梭狀，然而極大多數為球形，囊腫大小不一，小者如核桃，大的可積液2-3l。②憩室型，占6%。③膽總管口囊性脫垂，約占2%。此外，還可伴有肝內膽管囊性擴張。本病也以女性較多見，一般症狀出現在3歲左右，有時也可提前到生後幾個月內就發病。臨床上除黃疸外，還有腹部腫塊和腹痛。但這三種症狀同時具備者只有20%-30%。腹部超聲檢查常可確診。主要為手術治療，延誤診斷和治療者，會發生膽管炎、肝硬化等。
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