名,只有十多年的歷史,顧名思義它是肺間質的病變。間質性肺炎不是一個單一的疾病,而是一大類疾病的總稱,約有百余種,已知一小部分病因已明,如塵肺、藥物性肺炎、放射性肺炎等;但有相當一部分病因不明,如特發性肺纖維化、結節病等。間質性肺炎雖然稱為“肺炎”,但主要不是由細菌、病毒等微生物感染而成;特發性肺纖維化(idiopathicpulmonaryfibrosis,ipf)是一種原因不明、以彌漫性肺泡炎和肺泡結構紊亂最終導致肺間質纖維化為特征的疾病。按病程有急性、亞急性和慢性之分,所謂hamman-rich綜合征屬急性型,臨床更多見的則是亞急性和慢性型。歐洲學者多稱本病為隱源性致纖維性肺泡炎(cryptogenicfibrosingalveolitis,cfa)。美國習用ipf。我國一度盛行cfa的名稱,近來卻多用ipf。本病多為散發,估計發病率3~5/10萬,占所有間質性肺病的65%左右。見於各年齡組,而作出診斷常在50~70歲之間,男女比例1.5~2∶1。預後不良,早期病例即使對激素治療有反應,生存期一般也僅有5年. 可以咨詢電話:4oo—621-0517
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